中华消化杂志,,39(11)朱婷,李韶华.摘要
髓系肉瘤是由未成熟髓细胞组成的、发生在髓外的一种实体瘤，临床少见胰腺受累。现报道1例发生于胰腺和眼眶部的孤立性髓系肉瘤的诊治过程，并对国内外年1月至年3月发表的10例此类病例的资料进行分析，总结该病的临床特点，提高临床医师对该病的认识。
患者男，36岁，因"反复腹痛10个月余"于年5月6日于医院消化内科就诊。既往史无特殊。患者于年7月始无诱因反复出现上腹痛，无其他伴随症状，多次外院检查均提示血淀粉酶、脂肪酶水平升高(正常值上限3倍)，合并胆囊结石，按"胰腺炎"治疗均好转，因不能排除结石所致胰腺炎行胆囊切除术，术后上腹痛仍反复发作。自年10月起，间断出现右眼睑水肿。年4月右眼肿胀加重、眼球突出，于外院行眼眶部CT和MRI检查提示占位性病变，未进一步治疗。年5月腹痛再次发作，就诊于医院消化内科。入院查TBil、血淀粉酶、脂肪酶水平均轻度升高，血常规、自身抗体等指标均在正常参考值范围内，CA19-9、癌胚抗原等肿瘤标志物指标均在正常参考值范围内；腹部CT检查提示胰尾周围、脾胃间隙周围脂肪间隙模糊，胃胰间隙类圆形囊性低密度影(无明显强化)，胰管和肝内外胆管轻度扩张(图1A)，考虑胰腺炎可能，但患者腹痛反复发作且"胰腺炎"证据不充分。于年5月13日进一步行超声胃镜检查示：胰腺体尾部回声不均匀，胰尾周围见无回声液性渗出，钩突部可见低回声实性占位，内部回声欠均匀，散在点状高回声，考虑胰头占位性病变、胰腺炎改变。超声胃镜下穿刺病理活组织检查示占位性病变局部坏死，穿刺术后患者出现梗阻性黄疸，行内镜下逆行胰胆管造影术(endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP)置入金属覆膜支架，术中可见排出暗红色组织，病理检查未见肿瘤细胞，给予保肝等对症治疗后黄疸好转，于年5月27日出院。
图1
患者腹部计算机断层扫描检查结果 A 年5月6日腹部计算机断层扫描检查示胰管、肝内和肝外胆管扩张(白色箭头)，胰腺尾部低密度肿块(黑色箭头) B 年11月23日腹部计算机断层扫描增强检查动脉期示肝内胆管扩张、积气(白色箭头)，胰腺肿块扩大并强化(黑色箭头) C 年11月23日腹部计算机断层扫描增强检查门静脉期示门静脉海绵样变(白色箭头)，胰腺占位部分增强，中心呈低密度(黑色箭头)
患者年7月腹痛再次发作，行正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomography-公益中国爱心救助定点医院北京哪个看白癜风的医院比较好
