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肿瘤起源于胆管，因此也称胆管性囊腺瘤，可分为良、恶性，即良性的囊腺瘤和恶性的囊腺癌。肿瘤边界清楚，瘤体内可见多个囊腔，囊腔内含有液体，囊腔之间的间隔由纤维基质构成，囊壁由纤维组织和上皮细胞组成，囊腔与胆管不通。
常见于30岁以上女性，早期一般无症状，肿瘤生长缓慢，病史长，肿瘤较大时，可扪及上腹肿块。
CT表现：CT平扫示巨大囊实质性肿块，边缘清晰，以囊性成分为主，可见壁结节和纤维分隔，薄层增强扫描可提高显示率。如肿瘤内软组织成分多，壁较厚而不规则，则以恶性可能大。
特点：孤立性多房性囊性肿块；边界清楚，有纤维包膜；囊液CT低密度、T1WI（低、等、高）信号、T2WI高信号；有纤维间隔和壁结节；偶有包膜钙化；包膜、间隔及壁结节有轻－中度强化
1.胆管错构瘤：胆管发育异常，与胆管不通。与多发肝囊肿鉴别点：直径小于15mm，外形更不规则。肝内多发囊性病变，直径小于15mm，肾脏无病变时支持胆管错构瘤。
2.Caroli病（肝内胆管囊肿）：肝内多发囊性病变，并与胆管相通,下图示典型的中心圆点征（dotsign）
3.肝脓肿：脓肿壁，周围炎性反应，有时内有气体（气体为定性诊断征象）。
4.包虫囊肿：子囊，壁钙化。5.另外两例典型胆管囊腺瘤：多房，分隔及壁结节并强化。
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