原发性硬化性胆管炎·
原发性硬化性胆管炎（primarysclerosisingcholangitis，PSC）是一种病因不明、相对少见的疾病，以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，重者导致管腔阻塞，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。
临床特点·
1.发病率:PSC是相对少见的疾病，但国内发病率却有逐年增高趋势，好发于25～45岁的青壮年，诊断PSC的中位年龄是41岁，相当一部分PSC患者会伴发炎症性肠病。儿童PSC患病率在成人的20％以下。儿童硬化性胆管炎以继发性为主，原发性仅占儿童硬化性胆管炎的10％～31％。
2.症状:临床表现多样，可起病隐匿。大多数病例仅表现为非特异性症状（如腹痛、发热、腹泻、呕吐），或各种检查时发现肝或脾肿大，部分可有黄疸。少数患儿出现急性胆囊炎、化脓性肝脓肿或胰腺炎发作。
3.实验室检查:通常伴有ALP、GGT活性升高。儿童PSC患者常具有更高的血清转氨酶水平。
影像表现·
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磁共振胰胆管造影（MRCP）示胆道节段性纤维化狭窄伴微囊状扩张
镜下观察·
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HE×4
肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样改变
HE×10
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肝内小胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样改变
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HE×20
肝内小胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样改变
鉴别诊断·
1
自身免疫性硬化性胆管炎（ASC）：常见于儿童。该类患者具有PSC的胆道造影特征，同时伴有自身免疫性肝炎（AIH）的临床、生物化学和组织学表现。血清中有IgC水平升高和抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（SMA）阳性。对免疫抑制治疗反应良好。
2
继发性硬化性胆管炎（SSC）：主要为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）及免疫缺陷综合征有关的硬化性胆管炎。LCH伴继发性硬化性胆管炎是以LC异常克隆增殖为特征，确诊的依据是在病灶中找到病理性的LC；免度组化细胞示CD1a、Langerin及S-蛋白阳性表达或电镜下找到Birbeck颗粒。免疫缺陷综合征有关的硬化性胆管炎，临床上具有明确的遗传性或获得性体液和细胞免疫缺陷；肝活检中可见慢性病毒性或机会感染的证据。
3
肝外胆管闭锁（EHBA）：组织学改变主要为小胆管增生，汇管区水肿和/或纤维化，肝细胞和小胆管内胆汁淤积，炎症细胞浸润。临床有明确的肝外闭锁证据。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病
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