原发性肝腺鳞癌（ASC）是胆管癌的罕见亚型，占2-3%。ASC包含了腺癌和鳞状细胞癌成分，临床病理表现为侵袭性，预后比其他胆管癌都要差。首次报道原发性肝腺鳞癌是在年，自此之后有一些组织学上鉴别原发性肝腺鳞癌的案例报道，本文作者报道了首例在PSC患者中发生的原发性肝腺鳞癌。
病例介绍
28岁男性，因发热和上腹痛入院，进一步诊治腹部增强CT下可疑肝脓肿。患者无吸烟饮酒史。溃疡性结肠炎病史10年和PSC病史3年。因PSC规律行内镜下胆汁引流以更换左侧胆管支架。
相关实验室检查显示总胆红素3.4mg/dl，AST72U/L，ALT56U/L，白蛋白2.9g/dl，CRP8.07mg/dl，WBC/ml，INR1.32，15分钟吲哚靛青绿储留率26%，癌胚抗原6.1ng/ml，CAU/ml，SCC5.1ng/ml。HBsAg阴性，HCV抗体阴性。
腹部增强CT显示肝脏左叶有一大小62×45mm的团块，环形强化，中心坏死（图1a）。MRI显示T1加权存在一边界不清的低密度团块（图1b），T2加权存在一高密度团块和散在低密度区域（图1c）。PET-CT显示肿瘤18F摄取增加（最大标准摄取值9.59）。这些检查发现，尤其是炎症反应，让作者怀疑肝脓肿，但肿瘤标志物升高又提示肝肿瘤。
腹部超声显示存在低回声团块，伴部分高回声区域（图1d），增强超声显示异质性低回声肿瘤，乏血供（图1e）。超声引导下穿刺后进行组织学检查，显示肿瘤存在鳞状和腺样分化，诊断为鳞腺癌。
图1.a.腹部增强CT示肝脏左叶有一大小62×45mm的团块，不规则环形强化；b.MRI显示T1加权存在一边界不清的低密度团块；c.T2加权存在一高密度团块和散在低密度区域；d.腹部超声显示肿瘤存在低回声区域，伴弥漫性高回声区域；e.增强超声显示肿瘤乏血供
遂进行肝左叶切除术，切除的组织切面是一黄白实性肿瘤，大小65×55×45mm，部分坏死。镜下发现两种成分，包括中度分化的腺癌（图2a）和高分化鳞癌（图2b）。鳞状细胞癌成分超过80%，占主要部分，两种成分间也有移行区域。免疫组化显示癌胚抗原和细胞角蛋白7在大部分腺样上皮和移行上皮表达（图2c），但不在复层鳞状上皮内表达，而细胞角蛋白5/6在大多数鳞状细胞癌中表达（图2d）。
图2.a.腺癌，HE染色；b.鳞状细胞癌，HE染色；c.免疫染色：腺癌胞浆癌胚抗原阳性；d.免疫染色：鳞癌细胞角蛋白5/6阳性
基于组织学和免疫组化发现，患者最终这段为腺鳞癌。胆管周围表现向心性纤维化（洋葱皮样外观）提示原发性硬化性胆管炎（图3）。
图3.胆管周围向心性纤维化（洋葱皮样外观）
术后1月随访检查发现病灶复发，术后2月患者最终死于腺鳞癌复发。
结论
这是首次报道原发性硬化性胆管炎患者患肝腺鳞癌的病例。对于原发性硬化性胆管炎患者，医务工作者除了考虑一般胆管癌、肝细胞肝癌和转移性肝肿瘤外，还需考虑患肝脏腺鳞癌的风险。
医博士编译自：YamaoK,TakenakaM,ImaiH,etal.PrimaryHepaticAdenosquamousCarcinomaAssociatedwithPrimarySclerosingCholangitis.Oncology.;93(1):76-80.
作者：Tracy
来源：医博士
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