（本专题医院胡凤编写，心探整理）
隔离肺（pulmonarysequestration，PS）
?又称肺隔离症或副肺。
?是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形。
?其发生率约占肺畸形的0.15%~6.4%。
?男性多见，男女比例为4:1。
根据其有无独立的脏层胸膜覆盖可分为:
?叶内型隔离肺（ILS）
包含在正常肺实质中，并由同一层胸膜包裹。
胎儿及新生儿此型罕见。
产前不易诊断。
?叶外型隔离肺（ELS）
有其自身独立的脏层胸膜被覆。
产前诊断的绝大多数PS为ELS。
根据与膈肌的位置关系也可分为:
?膈上型
多位于肺下叶与膈肌之间（占ELS的80-90%），亦可出现在心脏旁，纵隔内、心包内罕见。
?膈下型
位于腹腔内。
发病机制
?多数学者支持Pryce的血管牵拉学说。?即在胚胎发育初期，原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉（脊柱动脉）相连，当肺组织发生脱离时，这些相连血管逐渐衰退、吸收，由于某些原因吸收不完全，则残留发育为主动脉的异常分支并牵引一部分肺组织而形成隔离肺。?若副肺芽位于胸膜内则形成ILS。?若异常肺胚芽出现在胸膜已形成之后，则形成了ELS。
?主要病理特征是游离的肺组织接受来自体循环动脉及其分支的血供。
?胸主动脉占73%，腹主动脉占21%。
?ILS主要通过肺静脉回流,而ELS主要通过体循环静脉（脐静脉、半脐静脉、腔静脉）回流。
?镜下可见细支气管、肺泡、肺泡管、淋巴管的弥漫性扩张，而后者是形成胎儿胸腔积液的基础之一，约6%~10%的ELS胎儿伴同侧的胸腔积液。
?一个肺部肿块中可同时存在ELS和CCAM两种组织成分的，称为混合型或杂交型，其占先天性肺畸形的15%~40%。
病例链接：被“隔离”的胎儿肺＆隔离肺之II：一例罕见的隔下型隔离肺
超声诊断
?CDFI于孕16周即可发现和诊断。
?二维超声表现：胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清。
?CDFI检出滋养血管来自体循环动脉或其分支为特征性表现。
?三维能量超声有助于发现异常供血血管，其敏感性更高。
鉴别诊断
?CCAM
ELS均匀回声团块与CCAMIII型，ELS囊实性包块与CCAMII型难以别，CDFI检出异常血供可助区分。
?膈疝
右侧膈疝，肝内可分辨出细小胆管结构，CDFI显示肝门静脉超过膈肌水平，
腹围缩小等。
?神经母细胞瘤
多发生于晚孕期，多位于腹腔右侧，超声表现实质性或混合型肿块，形态为
圆形或分页状，可有钙化，有坏死液化或出血的，可以囊性肿块为主。
其他相关畸形
?相关畸形主要包括：先天性膈疝、CCAM、支气管源性囊肿、前肠重叠或憩室、心包缺损、异位胰腺、脊椎异常和漏斗胸等。
?先天性膈疝是最常见的合并畸形，约占ELS的16%。
?ELS的发生在胚胎学上与原肠有关可以解释ELS与膈疝的相关性。
超声及MRI比较
?超声局限性
受仪器分辨率、孕妇腹壁厚度、胎儿运动、操作者水平等因素影响仅40~65%病例探及异常血供。
?MRI
表面线圈及快速成像序列。
有争议的病例。
叶内型隔离肺预后及处理主要取决于
?胎儿是否合并胸水、水肿。
?肿块大小。
?是否逐渐消退。
胸水及其处理
?ELS胎儿发生胸水、水肿、羊水过多是最危险的因素，发生胸腔积液的胎儿存活率约22%，合并羊水过多的胎儿存活率约30%。
?大量持续性胸腔渗出不仅会压迫正常肺组织导致其发育不良，而且会推挤纵隔使其移位，进一步压迫腔静脉、诱发胎儿水肿及充血性心衰。
?国外开展宫内胎儿介入治疗。常用的宫内治疗方法包括：胸腔-羊膜腔分流复胸腔穿刺抽液术、肿块血管残端切除术、供血血管激光凝固术等。
宫内消退及随访
?50%-70%的ELS可随妊娠进展而减小甚至完全消退。
?机制不明。
?有必要对ELS胎儿进行连续动态观察。
?如无合并其他严重畸形,在家属知情的情况下,可建议继续妊娠观察随访。
?随访间隔时间应尽可能短（2周1次），以及时发现和处理并发症如胸水、
肺发育不良等的出现。合并水肿、纵隔移位、胸腔积液者，如大于32周考虑提
前分娩，产后切除病灶；如大于24周但小于32周，应考虑宫内治疗或随访观
察。
胡凤＆心探
