一项发表于ClinGastroenterolHepatol(影响因子8.)的个案报告中,日本的一组研究者介绍了这样一例患者——
病例资料患者男,80岁,因头皮多发质硬、淡红色、疼痛性结节就诊于我院皮肤科(图A,黑色箭头所示)。皮肤组织病理学诊断为形成不规则腺体的腺癌(图B),免疫组化结果为CK7阳性,CK20阴性。使用氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT扫描筛查原发性肿瘤时发现肝肿瘤,因此将患者转至消化科。
体格检查发现左眼视力下降。磁共振成像显示:左肝叶有80mm肿瘤(图C,白色箭头所示),头部额叶病变中有多个皮下结节,左眼眶有16mm肿瘤(图D,白色箭头所示)。
诊断结果肝肿瘤的组织病理学诊断为腺癌,与皮肤活检结果相似。最终诊断为肝内胆管细胞癌皮肤和眼眶转移。
肝内胆管细胞癌转移至皮肤和眼眶的情况非常罕见,预后较差。给予本例患者吉西他滨(不包括顺铂)方案进行全身化疗以缓解转移,虽然此疗法存在一定疗效,但患者因痴呆症难以继续进行治疗,并于8个月后死亡。
肝内胆管细胞癌肝内胆管细胞癌(ICC)是源于二级及其以上分支胆管上皮细胞的肝恶性肿瘤。目前,ICC在原发性肝恶性肿瘤中的发病率仅次于肝细胞癌(HCC),约占10%~15%。在近数十年间,ICC发病率在全世界范围内呈持续上升趋势,我国ICC患者总数约占全球总数的55%。
临床表现
ICC临床表现为非特异性,早期无明显症状,影像检查时偶尔发现病灶,疾病晚期可能会出现体重减轻、腹部不适、黄疸、肝肿大或腹部明显肿块。ICC患者通常很少发生胆道梗阻和肿瘤相关发热,晚期患者中常见盗汗症状。
诊断
ICC缺乏特异性,目前尚无诊断金标准。ICC患者有症状时多已处于晚期,临床表现因肿瘤分期、肿瘤位置、生长方式不同而多变。对于高度怀疑ICC患者,需要综合其临床表现、实验室检查、内镜检查、影像学检查等指标作出诊断。
治疗
目前唯一可能治愈ICC的方法为手术切除。但由于缺乏早期特异度诊断依据,大多数ICC患者明确诊断时已处于疾病进展期,失去了最佳的手术治疗时机。虽然手术技术的不断进步使ICC根治性切除率得到有效的提高,但其术后复发和肝内转移及长期生存率并未得到明显改善。
参考文献:
[1]KawabeK,UrabeK,MomosakiS.CutaneousandOrbitalMetastasesofIntrahepaticCholangiocellularCarcinoma.ClinGastroenterolHepatol.Aug;(9).doi:10./j.cgh..05..
[2]陈志升,唐陈伟,汤朝晖,等.肝内胆管癌的临床诊断策略[J].临床肝胆病杂志,,35(12):-.
[3]沈颖甜,朱海东,陈荔,等.肝内胆管细胞癌诊疗研究进展[J].介入放射学杂志,,27(03):-.
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