先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症。是临床最常见的先天性胆道崎形。伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。
胆管扩张可发生于肝内外胆管的任一部分，多发生在胆总管。
临床分五型：
①胆总管囊状扩张（50%~80%)
②胆总管憩室样膨出（2%)
③胆总远端局限于胰腺内的部分扩张（1.4%~4.5%）
④合并肝内胆管扩张（15%~35%）
⑤仅肝內胆管囊状或柱状扩张，即Caroli病（20%)。
临床表现:囊肿大者可触及腹部包块，平时无临床症状，继发感染、远端胆泥梗阻时，出现发热、黄痘，可继发胆囊炎、胰腺炎。
超声诊断是最为简便且无创的检查手段，可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。
并发症：胆道穿孔或囊肿穿孔。
治疗：本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。
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