胰胆管合流异常(pancreaticobiliaryrealjunction，P劭m是一种先天性胰胆管发育异常，可发生于任何年龄段，10岁以下女孩多见，其发病率东方人高于西方，约为1／。该病可分为胆管扩张和胆管未扩张两型。研究发现，胆管扩张型PBM较多见，其临床表现通常为右上腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块等；而胆管未扩张型PBM患者，临床表现相对隐匿，可表现出轻症胆管炎或胰腺炎症状，一般于成人期才发现。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的.2～.6倍，且发病年龄也较一般人群提前10～20年。胆管未扩张型PBM患者，因临床表现隐匿，容易延误诊治，其胆道肿瘤发病率较胆管扩张型患者明显要高。所以，目前普遍认为儿童期早期诊治PBM是防止胆道肿瘤发病的关键。
一、PBM的定义
PBM是由于胰管、胆管在十二指肠壁外汇合，形成了较长的共同管，以致Oddi括约肌不能控制胰胆管汇合部，使得胰液和胆汁互相反流。胰液反流进入胆道易导致胆道炎症、结石甚至胆道癌变，而胆汁反流入胰管则会引起胰腺炎。
二、PBM解剖学发生机制
PBM发生机制尚未完全阐明。有假设认为，开放科学(资源服务)标识码(OSID)PBM于妊娠4周时，从双叶腹侧胰原基发生而来的腹侧胰腺的发育不良有关。另有假设认为，胆管扩张的形成与原肠腔的形成机制有关。Matsumoto等认为，正常胚胎发育过程中，胰、胆管汇合部在胚胎发育8周之前位于十二指肠壁外侧，随着胚胎的发育，开始不断向十二指肠壁内迁移；而PBM患者在胚胎第8周时这种向十二指肠壁内的迁移却是停滞的，由此推测迁移的停滞是PBM的起因。
三、先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿、先天性胆管畸形，是指胆管的一种先天性畸形伴随着不同位置和程度的扩张，扩张通常为囊性或梭形，是临床较少见的一种原发性胆管病变，Todani等将胆管扩张分为五型：①I型为胆总管扩张(最常见)，②Ⅱ型为胆总管憩室样扩张。③Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张，又称胆总管末端囊肿。④Ⅳ型为肝内或肝外胆管多发性扩张，⑤V型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张，又称Caroli病。目前认为，Todani分型中Ia、IC和IVa型在临床上最为常见，且常合并PBM。
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