一位总感觉上腹部阵发性疼痛的花季少女的肝脏影像令临床医生吃惊，肝脏占位密密麻麻，形成"星空征"。这究竟是什么病，癌症广泛肝转移？下面一起来看看这个病例。
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病例介绍
患者，女，12岁，上腹部阵发性腹痛、食欲不振来诊。大便正常，有时恶心，无头痛。
查体：剑突下可触及硬性包块如鹅卵大，肝痛。移动性浊音(-)。
超声检查：肝表面光滑，肝大小不等数个低回声肿物，，肿物边界清晰，轮廓规整，内部呈不均质低回声，肿物周围肿物内可见少量彩色血流频谱显示静脉血流，肝内彩清晰，肿物对肝内无明显压迫。超声提示：肝内多发实质性肿物，建议详查除外肝多发转移瘤。
CT检查：肝体积增大，肝内可见大小不等多发的低密度灶。CT诊断：肝内多发占位性病变，不除外转移瘤。
肝MRI平扫增强检査，提示：肝脏内有多个、T2加权超强烈的囊性结节，形成"星空征"。
会诊意见：肝内多发转移瘤。
患者相继做骨穿、盆腔超声检查、胃肠钡餐检查均未见占位性病变。经患者家属同意做肝肿物穿刺活检，病理检查镜下见纤维增生、透明变性、其中小胆管增生、呈小叶状排列。病理诊断：胆管错构瘤
述评
肝多发性胆管错构瘤是一种罕见的肝良性肿瘤，易与胆管腺瘤、肝转移性腺癌相混淆。本病被认为是由于正常管前提的原始管板发育阻滞或异常成形所致的错构性病变。胆管错构瘤为发育异常，常为多发性，遍布整个肝脏的纤维多囊性病变，多在术中或在解剖时偶然发现，穿刺活检镜下由小的不规则导管构成，有时可见扩张为纤维性间质，导管中可含有颗粒状浓缩的胆汁。本病无需特殊治疗，但鉴别诊断需要活检。
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