肺动静脉畸形（PulmonaryArteriovenousMalformations,PAVMs），是指肺动脉与肺静脉之间有一个或多个交通，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，是一种少见的肺部血管性疾病，以先天性多见。年首先由Churton发现并描述，称为多发性肺动脉瘤。年Smith用血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘘、肺动静脉瘤，肺血管扩张症，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤等。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)。
遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditaryhemorrhagictelangiectasis,HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，其外显率非常高，但是误诊/漏诊率高达90%。患者早期可以发现皮肤及黏膜出现血管扩张，表现为流鼻血等症状，晚期表现为消化道出血等。鼻衄（流鼻血）是HHT最常见症状，HHT患者约70%有肝动静脉畸形，50%有肺动静脉畸形，10-20%有脑动静脉畸形。
临床工作中经常遇到与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关的疾病之一就是肺动静脉畸形（PAVMs），实际上是肺动静脉瘘，因为它不是真正意义上的动静脉畸形，没有明确的畸形血管团，因此它是动静脉瘘（AVF）。
肺动静脉畸形（PAVMS）导致右向左分流，可引起血氧饱和度下降、矛盾栓塞、咯血及血胸等并发症。经导管介入栓塞治疗为目前公认的首选标准治疗。
参考文献：略
肺动静脉畸形（瘘）弹簧圈栓塞治疗
介入医学科疾病诊疗范围
l血管性疾病：各种血管狭窄闭塞血栓形成、动脉瘤、血管畸形、血管瘤及静脉曲张等；如下肢静脉血栓形成、肺栓塞、下肢动脉硬化闭塞症、腹主动脉瘤、脉管炎、糖尿病足等动静脉疾病。
l恶性肿瘤：如肝癌、肺癌、肝转移瘤、胆管癌、肾癌、胰腺癌、胃癌、结直肠癌、乳腺癌及甲状腺癌等全身各部位恶性肿瘤。
l良性肿瘤：肝血管瘤、肾错构瘤、肝肾脾卵巢囊肿、乳腺腺瘤及增生结节、肺结节及甲状腺结节等。
l妇产科疾病：子宫肌瘤、子宫腺肌症、宫颈癌及输卵管阻塞等疾病。
l非血管性疾病：胆道梗阻（梗阻性黄疸）、食管、气管狭窄及输尿管狭窄等。
l出血性疾病：咯血（支扩或肺癌等引起）、鼻出血、妇科大出血、泌尿系出血、消化道出血等全身各部位出血。
l良性病变：股骨头缺血性坏死、脾大脾功能亢进、椎体压缩性骨折、前列腺增生、精索静脉曲张及盆腔静脉淤血综合征等等。
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