本文原载于《中华外科杂志》年第8期
患者男性，48岁。因体检发现肝外胆管肿瘤2个月于年12月27日入院。2医院体检行超声检查时发现胆总管占位，无寒战发热，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无黄疸等症状。复查腹部增强CT提示胆总管囊肿，当时未行治疗。年12月11日于我院门诊行磁共振胰胆管造影检查：壶腹部上方胆总管囊状扩张，胆总管区域见约28mm×65mmT2WI混杂异常信号影，肝内胆管、胰管未见异常狭窄或扩张。考虑胆总管囊肿伴局部恶变可能(图1)。入院后完善相关检验检查，血常规、血生化、凝血功能及肿瘤指标均为阴性结果。再行超声检查：肝外胆管增宽，管腔内可见不均质结节状中等回声填充，较宽处约3.1cm，彩色多普勒血流图未见血流信号，该处胆管壁结构完整、连续性好。再行增强CT检查：肝内胆管未见扩张，肝总管、胆总管囊性扩张，内可见絮状稍高密度影，平扫22HU，增强扫描46HU，边缘光滑，胰管未见扩张(图2)。术前诊断：胆管囊性扩症伴局部恶变？胆管黏液性囊腺瘤？
患者于年1月5日行开腹探查、胆囊切除、肝外胆管切除、胆肠吻合术(备胰十二指肠切除术)。术中见胆囊肿大，肝外胆管囊状扩张，胆管黏膜面见一界限清晰肿块(图3)，大小约4.0cm×3.0cm×2.5cm，质软，术中取肝外胆管及瘤体送快速冰冻病理检查，结果示梭形细胞肿瘤，考虑间叶性肿瘤，不除外低度恶性病变；肝管切缘未见肿瘤性病变。遂行胆囊切除，肝外胆管切除，Roux–en–Y胆总管空肠吻合术。术后病理检查结果提示肝外胆管神经鞘瘤，瘤细胞呈簇状及栅栏状排列，核轻度异型伴退行性变，核分裂象罕见，间质有明显黏液性变及囊性变，未累及胆管肌层，周围组织可见陈旧性出血及囊性与纤维素性变(图4)。免疫组化染色结果：S–(＋)(图5)，Vimentin(＋)。患者于术后第9天拆线出院，术后1个月门诊复查，恢复良好。
讨论神经鞘瘤起源于神经鞘施旺细胞，是良性周围神经鞘瘤的一种[1]，好发于头颈部、四肢、纵隔及脊髓，多为单发。肝外胆管神经鞘瘤极为罕见，国内外报道较少。年Fonseca等[2]进行文献回顾时仅发现15例报道。肝外胆管壁交感及副交感神经分支可能是该病的解剖学基础[3,4]，其大体病理常表现为界限清晰的类圆形包块，镜下可见混合出现梭形细胞簇状排列的A区及细胞稀疏液体丰富的B区[1]。部分神经鞘瘤可见退行性变，包括囊性变、陈旧性出血等。
由于神经鞘瘤生长隐匿，该病患者临床常无特异性表现，部分可因肿瘤压迫胆道，出现皮肤巩膜黄染等胆道梗阻的相关症状[2,3]。无梗阻表现者术前检验结果常为阴性，肿瘤相关的各项指标不高。术前超声检查常提示中低回声占位影，增强CT上可表现为界限清晰的低密度类圆形肿块[5]，MRIT2WI可表现为中(A区)、高(B区)混合信号，伴有囊性变时可呈明显高信号[4]。但由于本病极低的发病率及非特征性表现，影像学检查常无法明确诊断。组织病理学检查是目前肝外胆管神经鞘瘤常用的确诊办法。除上述病理学特征外，免疫组化分析S–蛋白及波形蛋白阳性常有助于确诊。手术切除是治疗肝外胆管神经鞘瘤的常用手段，该病为良性疾病，术后极少复发，手术预后好[6]。
本例患者为中年男性，临床无症状，术前影像学检查与上述特征相符，术中及时送快速冰冻病理检查，根据病理结果行肿瘤局部切除，有效地避免了扩大手术相关的创伤，值得借鉴。事实上，神经鞘瘤除发生于肝外胆管外，还可出现于肝脏[7]、胆囊[8]、胰腺[9]等腹腔内器官，需注意与相关器官的恶性疾病相鉴别，术中无法判断肿瘤良恶性时，行快速冰冻病理检查十分必要。
参考文献（略）
（收稿日期：-02-12）
（本文编辑：李静）
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