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按发人深省~~~今天上午门诊，碰到三例先天性胆总管囊状扩张。
每一例，背后都有故事。
先说第一例，如下图——
患者是位女青年，胆囊被切掉了，但症状并未得到缓解，继续四处就诊。
为什么呢？
患者是胆总管囊状扩张合并胆囊结石，手术虽然处理了胆囊结石，但没有处理胆总管扩张。
如今推测，或许手术之前扩张症并未得到明确诊断。
第二例，也是个女青年。
手术过程中处理了肝外部分，但没有处理肝内部分。
这样的后果是什么呢？
手术并发症胆肠吻合口狭窄，反而加重了肠液返流，引起胆道感染，结石加重。
第三例比较极端。
患者是位20出头的男青年，因为同一个问题已经开了四刀了，并发症更多，包括吻合口狭窄，门静脉海绵样变，污水池综合征等，三天两头发热。
上述三例病患，代表了当前我们处理先天性胆总管囊状扩张症最常见的三种“不足”——
其一，一些非专科医生对此病认识不足，不能明确诊断；其二，有些病人虽然得到了明确诊断，但后续处置不当；其三，鉴于此种疾病固有并发症多且复杂，对手术操作要求非常高。但现状是，经验丰富之专科医师极度匮乏。结合上述病例，我们再来聊聊先天性胆总管囊状扩张症的规范化诊治。
先天性胆总管囊肿为较常见的先天性胆道畸形，又称胆总管扩张症，也称胰胆管合流异常综合征。年Vater首例报道，年Douglas对其症状学和病理特点作了详细介绍。
关于病因——先天性胰胆管交界部发育畸形
年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因。合流异常使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。
胆道发育不良
年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
病毒感染
近年来，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
神经分布异常
有学者认为胆总管扩张的发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。
这种疾病同时会伴随一种或多种并发症：包括胆结石、胆管癌、胆管炎等。
其中尤为值得注意的是，先天性胆管扩张症有较高的胆道癌变率，且由于其癌变后并无特异性的表现，诊断极为困难。
因此，B超、CT、MRCP、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。
常见症状——腹痛、腹部肿物和黄疸为本病的三个基本症状。但并非一定同时具有这三个主要症状。其症状多为间歇性出现。胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，即发病。经治疗，内容物顺利引流，症状即减轻或消失。
本症有相当比例的病人会出现血、尿淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。我们在临床中发现，确实有一些合并胰腺炎的患者，但多为胰胆合流异常，胰液反流入胆管、在毛细胆管中胰淀粉酶通过肝静脉窦入血循环所致，多非真性胰腺炎。
如若不能得到及时诊断和治疗，患者会出现胆道反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变。所以，早期诊断，及时手术是此病治疗的关键。
特别需要提醒的是，由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，手术前应补充各种脂溶性维生素（A、D、K等），以维持良好的营养状况。
手术并发症——1、吻合口狭窄
此手术后最常见的远期并发症。
主要原因有吻合口本身过小，手术后出现瘢痕致吻合口狭窄；手术过程中将胆道剥离过于干净，损伤胆道滋养血管，术后瘢痕，吻合口狭窄；术中应用非可吸收线缝合，术后吻合口周围以线结为核心形成结石，导致吻合口梗阻。
相应的防治方法有：在切除囊肿上端留置一小裙边，剥离囊肿内壁黏膜，保证吻合口达到2cm宽；尽可能的保护保留端胆道的滋养血管；应用可吸收线吻合，后壁连续，前壁间断。
2、术后胆管炎
主要原因是吻合口狭窄，肠液返流，引起胆道感染，形成结石。
故手术中应尽量保证吻合口足够大，采取胆总管空肠Roux-Y吻合，空肠襻不宜过长或过短，设计必要的抗返流装置。
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