近日，医院肝胆外科一病区为一名8岁先天性胆总管囊肿小女孩成功实施先天性胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术。
该患儿来自贵州偏远县份，其父母曾带医院，但由于各种原因未能如愿，后慕名来到我院求治。入院后检查患儿发育营养差，体重不足15公斤。完善MRCP检查示：肝总管及胆总管上段囊状扩张并结石（Ia型），囊肿大小约42mm×20mm，确诊为先天性胆总管囊肿、胆总管结石。为明确囊肿周围解剖关系，又进行了增强CT检查，重点了解囊肿与重要血管如肝右动脉、胃十二指肠动脉以及下端与主胰管的关系，手术组医生一起进行了仔细的阅片，科内进行了认真细致的术前讨论，认为此手术难点在于囊肿上端位置不是太清楚，下端与主胰管关系十分密切，为进一步了解清楚，要进行术中囊肿造影。为获得较好的远期疗效，一是要将囊肿完整切除，二是要进行良好的肝管空肠吻合，减少吻合口狭窄的发生。于年04月25日由邹树主任主刀，王浪、杨帆副主任医师及麻醉科全力配合下，成功地为患儿实施了先天性胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术，手术过程顺利，未输血。术中抽取胆汁进行淀粉酶测定，发现高达.00U/l。术后生命体征平稳，术后第2天开始进食，现患儿顺利恢复中。
先天性胆总管囊肿是以胆总管囊状扩张，伴或不伴肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，往往以女性多见，多在婴儿和儿童期发现，其发生与胆、胰管合流异常有关。通俗地讲，胆管与主胰管正常情况下在十二指肠壁内会合，相当于二条河流汇合到一起，再一起流进十二指肠，这样十二指肠壁内的精妙“阀门“就能保证胆管内的胆汁只能流入十二指肠内，不会倒流进胰管。同样，胰管内的胰液也只能流进十二指肠，不会倒流进胆管。而这种患者，由于这二管汇合异常，就是提前会合了，导致十二指肠壁内的精妙”阀门“起不了作用了！于是胆汁和胰液的正常流向就变了，胰液就倒流进了胆管，胰液中的强力消化酶就将胆管壁的正常结构也”消化“了！于是胆管就扩张，形成囊肿。囊肿内的胆汁流得不畅，淤积就容易滋生细菌，导致感染，并形成结石。此外，长此以往，还容易导致胆管或胆囊癌变。因此，对于此种病变，一旦明确诊断，手术治疗就必须及早进行。手术的方式就是要切除囊肿，将胰液与胆汁分流，也就是胆汁与胰液”各走各的道“。因为胆管周围重要结构众多，尤其是胆管下端周围结构复杂，本手术属于肝胆外科高风险手术之一，且儿童不比成人，各种管道都要细得多，难度与风险可想而知。
腹痛、黄疸、腹部肿块为先天性胆总管囊肿的三个基本症状，对于不明原因腹痛患儿进行彩超检查或者完善产前检查体制能早期发现此病，从而得到早治疗。
此手术的成功开展，标志着我院肝胆外科在小儿肝胆方面的医疗技术水平迈上了一个新的台阶，能更好地为贵阳市及周边地区儿童提供医疗服务。
图一：术前CT
图二：术中胆道造影示囊肿下端与主胰管关系
图三：术中胆道造影示囊肿上端
图四：术中照片，完全游离囊肿
图五：肝门胆管整形后高位肝管空肠吻合
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