IgG4硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌
及术后消化道出血MDT讨论
冉从盾，靳艳文，黄子星，李富宇.IgG4硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌及术后消化道出血MDT讨论.中国普外基础与临床杂志,,26(1):86-91.doi:10./-..
导读：
免疫球蛋白G4硬化性胆管炎（IgG4SC）是一种多器官免疫相关性疾病，10余年前由日本学者首次报道。其发病机制与免疫炎症反应相关，甾体类激素治疗对大部分患者有效。因本病的发生率低、对其认识不足等多种原因，易被误诊为原发性硬化性胆管炎或者胆管癌。2医院收治了1例IgG4SC患者，术前误诊为肝门胆管癌，术后1个月患者发生急性消化道出血。血管造影明确原因为胃十二指肠动脉假性动脉瘤破入十二指肠致急性消化道出血，明确诊断的同时予以介入栓塞治疗。患者2d后出血停止，栓塞后第5天出院。
本文通过系统回顾该患者的病史、临床表现、实验室检查、术前影像学检查、病理结果、诊疗经过等临床资料，开展MDT，探讨了IgG4SC的临床表现、诊断和治疗措施，以提高对该病的认识。同时，患者术后发生胃十二指肠动脉瘤破裂，临床表现为急性消化道出血，可能原因为，术中骨骼化血管时，胃十二指肠动脉因固定于胰腺上缘，受到用力牵拉而致外膜受损或电刀热性灼伤血管外膜。肝门部占位性病变伴梗阻性黄疸的病例不仅要考虑到肝门胆管癌，还需注意与IgG4SC鉴别诊断。对怀疑为IgG4SC的患者，建议常规筛查血清IgG4相关性指标，对血清IgG4升高的病例尝试行内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）活检或经皮经肝穿刺胆道镜活检后加做IgG4相关性病理诊断。但对术前无法最终明确诊断的病例仍需剖腹探查，术中快速冰冻明确诊断，以免漏诊肝门胆管癌而造成严重后果。目前对于IgG4SC与肝门胆管癌的术前鉴别诊断任重道远，仍需更为准确的检测手段来鉴别这两种疾病。
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