肝内胆管癌（ICC）多源于肝内胆管上皮细胞，多为腺癌。在原发性肝恶性肿瘤中约占10%。同时起源于肝内胆管和肝细胞的恶性肿瘤，称为混合型癌，该型较为少见。
流行病学证据表明ICC与HCV感染、HIV感染、肝硬化和糖尿病相关。
ICC的临床表现与HCC相似，最常见的症状是右上腹疼痛和体重减轻，大约25%的病人出现黄疸。ICC病人的AFP水平正常，某些病例CEA或CA19-9的水平可以升高。ICC在CT和MRI上表现为局灶性肝肿块，肿块周围的胆管可能扩张，增强扫描的典型表现是肿块有周边或中心强化。本病往往沿胆道浸润生长，确诊时可能已发生肝内转移、淋巴结转移。
治疗ICC的有效方法是肝切除，手术后3年生存率为16%~61%，5年生存率为24%~44%。预后不良的因素包括肝内转移、淋巴结转移、血管侵犯和切缘阳性。放疗和化疗对本病的治疗效果有限。
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