本文原载于《中华消化外科杂志》２０１５年第２期
胆管囊腺肿瘤（ｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔｉｃｔｕｍｏｒｓ，ＢＣＴｓ）是一种肝脏少见的囊性肿瘤，包括胆管囊腺瘤（ｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔａｄｅｎｏｍａ，ＢＣＡ）和胆管囊腺癌（ｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＢＣＡＣ）。因其发病率较低，目前的文献多为个案报道，缺乏典型的临床、影像学及病理学特征，临床医师对此病认识不足，故其误诊误治率极高，常致患者多次手术后才最终确诊。安徽医院２００３－２０１４年外科手术治疗ＢＣＴｓ１９例（ＢＣＡ７例，ＢＣＡＣ１２例）。本文结合国内外研究报道及笔者单位经验，分析其临床特点，实验室、影像学、病理学特征，进行诊断和鉴别诊断从而制订治疗策略，以期提高对ＢＣＴｓ的认识水平，减少误诊误治。
１ 诊断和鉴别诊断１．１ 临床特点
１８８７年Ｈｕｅｔｅｒ报道世界首例ＢＣＡ，５年后Ｋｅｅｎ报道世界首例外科切除ＢＣＡ［１］。从此打开了临床医师对ＢＣＴｓ认识的大门。但由于此类肿瘤少见，临床缺乏针对性研究，长期以来，难以在第一时间确诊并给予恰当的治疗。目前研究结果发现：这类囊性肿瘤占肝脏全部囊性病变的比例≤５％［２］。ＢＣＡ可发生于任何年龄，８５％发生于中年女性；ＢＣＡＣ好发于中老年人，男女均可发病。笔者单位诊断与治疗ＢＣＡ发病患者男女比例为２∶１０，ＢＣＡＣ男女比例为３∶４；ＢＣＡ成年发病平均年龄为５０．４岁。１例８个月男婴因腹腔巨大包块行手术治疗，术后病理学检查证实为ＢＣＡ。ＢＣＡＣ发病平均年龄为６０．１岁。ＢＣＴｓ生长缓慢。Ｔｈｏｍａｓ等［３］的研究结果显示：ＢＣＡ从首发症状到接受外科治疗平均间隔时间为３年。目前至少有３例报道间隔１０年以上［４－５］。多数患者肿瘤直径较大，肿瘤平均直径＞１０．０ｃｍ（１．５～３５．０ｃｍ）［３］。ＢＣＴｓ患者无特异性临床症状，大多数患者系体格检查时发现，并多被诊断为肝囊肿，临床多无症状，少数可因肿瘤较大压迫腹腔器官引起腹痛、腹胀、腹部包块、黄疸等非特异性症状就诊。
１．２ 实验室检查
ＢＣＴｓ实验室检查无特异性，血生化检查一般正常，若肿瘤压迫肝内外胆管则可出现ＴＢｉｌ等升高。肿瘤标志物主要检查血清和囊液ＣＥＡ、ＣＡ１９９和ＡＦＰ等。ＡＦＰ一般正常，若血清ＣＥＡ及ＣＡ１９９增高，则诊断ＢＣＴｓ可能性大［６］。穿刺囊液ＣＥＡ及ＣＡ１９９检测有助于鉴别ＢＣＴｓ及单纯性肝囊肿［７－８］。但也有文献报道单纯性肝囊肿囊液ＣＥＡ及ＣＡ１９９也可增高［９］。Ｆｕｋｓ等［１０］检测囊液黏蛋白７２，以２５Ｕ／ｍＬ为界鉴别单纯性肝囊肿及ＢＣＴｓ，其灵敏度和特异度分别为７９％和９７％。虽然细针吸取细胞学检查一定意义上有助于术前ＢＣＴｓ鉴别诊断，但穿刺活组织检查有发生腹膜种植转移的风险［１１］。因此，不建议常规行超声引导下细针吸取细胞学检查。
１．３ 影像学检查
ＢＣＴｓ缺乏特异性临床表现及实验室检查方法，术前诊断较困难，临床诊断主要依赖影像学检查。影像学诊断应颠病初期症状乌鲁木齐治疗白癜风最好的医院
