作者：谭友文
导读胆管缺失综合征（vanishingbileductsyndrome，VBDS）是一个病理学概念，是指在正常肝小叶内汇管区中见不到正常与肝动脉相伴而行的小叶间胆管。
病例分享女，32岁，9岁时有爆发性肝炎病史（具体不详），年妊娠期间发现黄疸升高（病因不明），同年胆囊切除手术中可见肝硬化表现，T型造影提示肝内胆管结石。近一周来患者出现腹胀、乏力感，伴食纳减退，今至我院门诊查彩超示：肝硬化、脾大、腹水；肝内胆管结石；脾栓塞术后，为进一步诊治拟“肝硬化”入院，病程中患者无恶心、呕吐，无畏寒发热，无盗汗，无头痛、无皮肤瘙痒及解白陶土样大便。目前患者食纳、睡眠一般，小便颜色黄，大便3-4次/天，黄烂便。肝功能检查，TBIL59.8umol/L，ALTU/L，ALPU/L，GGTU/L。肝穿刺检查。
病理如下：
图1HE显示：汇管区广泛扩大，纤维化，胆管消失。
图2Masson显示：肝硬化
病理诊断：胆汁性肝硬化，胆管缺乏症。临床最后诊断考虑肝内胆管结石导致。
胆管缺失综合征胆管缺失综合征（vanishingbileductsyndrome，VBDS）是一个病理学概念，是指在正常肝小叶内汇管区中见不到正常与肝动脉相伴而行的小叶间胆管。最初认为肝内胆管缺乏和肝内胆管发育不良是最主要的原因，常见于婴幼儿肝内胆道闭锁以及相关的儿科肝脏疾病的描述。随着认识深入，发现不同的原因引起肝内胆管炎症，导致胆管损伤，局部或弥漫的肝内胆管消失均可发生胆管缺失综合征，从而出现肝内胆汁淤积的一类临床疾病。可由发育的、免疫的、血管的、感染的或化学机制引起的。本病起病多隐匿，表现为黄疸、瘙痒、疲乏、体重下降等。氨基转移酶、胆红素和碱性磷酸酶也有不同程度地升高。
VBDS最常见病因——药物临床上引起VBDS最常见的病因是药物，也是报道病例中最多的。药物引起的VBDS又是最复杂的一种，可能最先表现为药物性肝损伤（DILI），后来发展为VBDS，且有些病例表现为不可逆。因此，了解哪些药物可以导致VBDS很重要。孙玥等对药物相关性VBDS进行过综述，对临床有指导作用。引起VBDS的药物比较多，如抗生素类（阿莫西林或/和克拉维酸钾、阿奇霉素、莫西沙星、美罗培南）、抗HIV药（奈韦拉平等）、非甾体类抗炎药（布洛芬、洛索洛芬等）、抗精神类药、抗肿瘤类药等，并且药物相关VBDS的病例报道还会增多。
近年报道的抗生素类有环丙沙星、磺胺类的复方新诺明（SMZ-TMP）、左氧氟沙星、环丙沙星可导致VBDS合并Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS），病情较重，这种合并症以前也有过报道。临床上SMZ-TMP引起过敏反应比较常见，但引起VBDS也偶见报道，且成人和儿童均可出现。左氧氟沙星像其他喹诺酮类药物一样，可以引起DILI，但左氧引起的DILI更重。左氧引起VBDS仅见1例报道，但这位患者合并有甲减，不排除有甲减的因素参与了VBDS的过程。另外报道的还有乙酰氨基酚1例报道，且是VBDS合并SJS，症状重，最终进行肝移植治疗。抗精神病药氯丙嗪、唑尼沙胺、丙戊酸、卡马西平、拉莫三嗪导致VBDS已为大家熟知，许多抗精神病药、抗抑郁药与肝损害甚至肝衰竭有关，近年有奥卡西平和舍曲林引起VBDS的病例报道。奥卡西平是用于局限性及全身性癫痫发作的抗精神病药，Tekin等报道的奥卡西平相关VBDS患者，既往有干燥综合征病史，且最后出现噬血细胞综合征，不能排除免疫因素参与。舍曲林是用于治疗抑郁症的相关症状的抗精神病药，替莫唑胺是一种抗肿瘤的烷化剂，最近有2例替莫唑胺相关VBDS报道。
总之，药物相关的VBDS非常复杂，有些病例可能是多种因素参与，但是这些病例报道出来可以引起大家的重视，通过大家的北京哪间医院看白癜风最好北京哪个医院治疗白癜风正规
