孩子就是父母的天使，所有的父母都希望孩子健康成长。但是人有旦夕祸福，有的天使降临人世，却伴有各类的缺陷和疾病而早早夭折，令人扼腕叹息。幸运的是，现今医学的进步，使得有些疾病只要早期发现和科学、积极地治疗，就可以有效延长患儿的生命，甚至达到正常生活水平。因此，疾病的准确诊断、积极治疗和精准的疗效评估、长期随访复查都显得至关重要。
今天，我们学习：新生儿胆道闭锁（BA）定义
PART01
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内、外胆管闭塞性病变，导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化并危及患儿生命的疾病。
流行病学
PART02
胆道闭锁发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的２倍，亚洲发病率高于欧美。中国大陆相关ＢＡ发病率数据统计不全面，中国台湾地区为１．７８／１００００。
----《胆道闭锁诊断及治疗指南（）版》
临床分型
PART03
?Ｋａｓａｉ分型
按肝外胆管闭锁不同部位进行分型，
Ⅰ型：胆总管闭锁（５％），包括树枝样（ｔｒｅｅｌｉｋｅ）和云雾状（ｃｌｏｕｄｙ）；
Ⅱ型：肝管闭锁（３％）；
Ⅲ型：肝门部闭锁（９２％）。
?Ｄａｖｅｎｐｏｒｔ分型
特发性／孤立型、巨细胞病毒相关型（ＩｇＭ）、囊肿型、综合征型（合并多脾及内脏转位）。
?Ｏｈｉ分型
按照Ｋａｓａｉ标准分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型闭锁远端胆管形态分为通畅型、纤维条索型、发育不良型、混合型；近端胆管形态分为扩张型、发育不全型、胆湖型、纤维条索型、纤维斑块型及发育不良型。
指南推荐使用：Ｋａｓａｉ分型制订临床分型标准
Kasai分类法特别对肝门部胆管形态分为6型：①肝管扩张型；②微小胆管型；③胆汁湖状胆管型；④索状肝管型；⑤块状结缔组织肝管型；⑥肝管确如型
临床表现
PART04
1、生后黄疸延迟消退（足月儿大于２周，早产儿大于３周），或消退后再次出现，并持续性加重。
2、粪便颜色逐渐变浅至白陶土色，尿色加深至浓茶色。
3、腹部膨隆，肝脾肿大，腹壁静脉曲张等。
4、由于脂溶性维生素吸收障碍导致营养不良或生长发育迟缓。
超声征象
PART05
1、胆囊大小正常，胆壁僵硬、毛糙，厚度不均，胆囊收缩率＜２０％
2、或胆囊缩小或无囊腔或呈条索状，进食前后胆囊体积没有明显变化
3、或胆囊未探及
4、胆总管细小，显示不清或确如
5、肝门区三角形纤维条索征
6、肝动脉直径增宽
7、少部分病例可见到肝内胆管局限性扩张
8、肝硬化改变：肝大，被膜不光整，肝裂增宽，格林森氏鞘增厚，脾肿大，脐旁静脉开放，门脉侧支形成、腹水等门脉高压征象
早期肝脏研究成果
胆道闭锁（BA）肝纤维化评估中山大学附属一院做了胆道闭锁的相关研究，年8月至年11月，回访了24例BA患儿，并对患儿都进行了前瞻性肝活检。
这是一个14岁男孩患者，在KPE手术后进行E成像评估肝脏硬度，硬度图显示均匀蓝色，Emean为5.9KPa，肝脏硬度处于正常水平。
E成像评估BA患者肝脏硬度，与血清学指标AST、GGT、DBIL具有很好一致性。
在kasai手术后患者中，E成像测量数值与肝纤维化严重程度呈显著正相关。
研究E成像术后6个月与肝功能生化指标的相关性，结果显示E成像数值与PLT、ALB呈负相关，ALB反映了门脉高压程度和肝脏的综合功能。与胆红素(TBIL或DBIL)中度相关，胆红素是BA患者预后的公认因素。
E成像价格较生化检查便宜，在随访复查和预测预后，设计未来治疗方案具有优势
与APRI评分相比，E成像检查在预测肝纤维化分期方面具有较好的诊断准确性，优于APRI，且APRI似乎并没有提高E成像评估纤维化分期的诊断准确性和可靠性。
与ARFI相比，SSWE在预测纤维化方面有更好的准确性和重复性，在技术和操作上也有优势。
与TE相比，SSWE可以在腹部超声扫描中使用传统超声探头，使用更加方便，可直观观察超声二维图像，能够准确定位ROI，避开大血管和胆管，且可对腹水病人进行实时定量分析肝脏刚度。
鉴别诊断
肝脏硬度监测对术后并发症预测
脾脏硬度监测对术后并发症预测
安全性：均通过FDA论证
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