患者女性6岁肝硬化、脾大、门静脉高压、静脉曲张、肝内外胆管扩张
Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，属于Todani胆管囊肿分型中第Ⅴ型。
Ⅰ型：胆总管囊性扩张型；
Ⅱ型：胆总管憩室型，憩室蒂可开放与胆总管相通或闭塞不同；
Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段囊状扩张；
Ⅳ型：肝内或外胆管多发囊状扩张；
Ⅴ型：单发或多发的肝内胆管囊肿，即Caroli病，I型多半结石，Ⅱ型肝硬化伴门脉高压；
Caroli发病机制不明。为罕见的常染色体隐性遗传疾病。部分合并多囊肾。
临床表现本病少见，早期无明显症状，临床较难发现。Ⅰ型主要为反复发作性上腹痛、发热、黄疸等胆石症与胆系感染的表现，甚至形成肝脓肿。Ⅱ型主要为脾肿大、腹水、静脉曲张性出血等门脉高压与肝硬化表现。实验室检查主要表现为ALP、DBil水平升高。对于年轻，肝损伤较轻，同时存在肝硬化、肝门静脉高压表现的患者，临床诊断应多考虑Caroli病等一些少见疾病的可能。
首选检查方法：CT、MRI。
病理基础：以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征；囊状扩张的胆管与胆树交通；部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支；部分囊腔内有纤维血管间隔。
CT、MRI特征：
1、肝内胆管呈节段性扩张，表现为囊状或柱状低密度影，可呈分支样扩张，有的形似“鹿角”，且与胆管相通。多平面重建（MPR）多角度旋转，对显示囊性病灶与胆管关系效果更佳。
2、“囊尾征”或“蝌蚪征”——具有确诊价值。
3、“中心点征”与“索条征”
4、肝内囊状或管状低密度区内见高密度隔影，分隔影为被包绕的胆管壁。5、合并胆管结石。
6、MRCP——“悬挂征”
囊状影与轻度扩张的柱状或树枝状小胆管影及囊状影之间相连所形成的影像，呈“囊尾征”，或“蝌蚪征。
“中心点征”或“索条征”：扩张的胆管呈球状并将门脉小分支包绕，增强CT上呈囊区中央点状强化，即“中心点征”，呈索条状强化并与囊区壁接触即“索条征”。
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