选择的坚持比坚持的选择重要
选择的努力比努力的选择更重要
郭赞央学习笔记
《体部磁共振诊断学》陈敏、欧阳汉等主编。
《FNH影像学表现》杨正汉教授授课内容。
重点内容
●临床与病理
?发病率仅次于肝血管瘤，青年女性多。
?含有正常肝细胞、枯否细胞。
?中央瘢痕及辐射状纤维组织。
?发育不成熟的胆管、畸形血管。
●典型MR表现
?T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，接近肝实质。
?无包膜，呈分叶状，边界清楚但毛糙。
?动态增强：动脉期明显强化，门脉及延迟期呈等信号。
?中央瘢痕：较小，T2WI呈高信号，T1WI低信号，动脉期低信号，延迟期高信号。
?含正常肝细胞，较好摄取肝细胞对比剂。
?胆管发育不成熟，肝细胞对比剂排泄延迟，肝胆期呈等或高信号，瘢痕呈低信号。
●重要提示
?大多数毛细血管扩张型FNH实际为炎症型HCA。
?超过一半的炎症型HCA在肝胆期呈高或等信号。
?常规病理和影像易将炎症型HCA误诊为FNH。
1.肝细胞性结节的分类
肝细胞再生性结节肝硬化结节、局灶性增生结节等。
肝细胞不典型增生或肿瘤增生结节肝细胞腺瘤、不典型增生灶/结节、肝细胞癌。
两者的根本区别差别再生性结节由多克隆肝细胞增殖形成，而后者由单克隆肝细胞增殖形成。
FNH属于再生性病变，因此不是良性肿瘤，而是肿瘤性病变。
2.概述
肝局灶性结节性增生是肝脏常见的肿瘤样病变，居肝脏良性肿瘤第二位，仅次于海绵状血管瘤，约占原发性肿瘤的8%。女性占80-95%,特别20-40岁生育期女性，可能与性激素有关，但与口服避孕药的关系不明确。
一般无临床症状，常偶然发现，肿块较大者可触及肿块与腹痛。病变原因不明，可能是局部血管异常所致的增生。一般无需治疗。
3.FNH病理与影像
典型病理肿块由大量小结节堆积而成，外形呈分叶状，边界清楚，但常无包膜。内含结构异常的正常肝细胞、Kupffer细胞构成，功能正常；纤维组织构成分隔和瘢痕，瘢痕和间隔内常伴血管畸形，内无正常的门脉结构，有胆管增生，但与胆树不通。本病不恶变，罕见并发出血和坏死。
相关病理根据结构可分为两型：实体型，较多见，特点是中央瘢痕。毛细血管扩张型，肿瘤中央为扩张内含血液的腔。现在认为是炎症性腺瘤，而非FNH。另有多发FNH综合症，包括多发FNH、肝血管瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤及脑毛细血管扩张症、浆果样动脉瘤、体动脉发育不良及门脉闭锁。
典型影像平扫病变边界不清，各序列信号接近肝实质，T1WI呈轻微低或等信号，T2WI呈轻微高信号或等信号。
动脉早期可显示大量结节堆积成肿块，动脉期实性部分显著而均匀强化，有时可见畸形血管更高强化，动脉期病灶边界清晰，但不锐利，有分叶。门脉期和平衡期呈等或略低或略高信号。
中央瘢痕T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，动脉期呈低信号，门脉期或平衡期呈高信号（与胆树不通，中央瘢痕内对比剂滞留，强化反而明显及强化持续时间较长）。
肝特异性对比剂增强主体呈等信号，瘢痕呈低信号。特异性对比剂不仅有助于判断起源，并有利于中央瘢痕的显示，有利于定性诊断。
早期强化对FNH，尤其是较小肿瘤的检出极其重要。一般认为上述表现具有一定的特征性。HCC强化及对比剂廓清可与之类似，但延长扫描HCC可见假包膜强化。
FNH
不典型影像约10-20%的病例MR不具有特征性
1无中心瘢痕、T2WI上瘢痕为低信号、瘢痕无强化、有假包膜。
2病灶多发、病灶含脂，扩散受限加重。
3合并其他疾病，如HCA、HCC、HHT、胆管微错构瘤病。
4毛细血管扩张型FNH：T2WI明显高信号，信号不均质，动脉期为等或低信号，延迟强化；或动脉期高强化并持续强化。以前认为是最多见的不典型表现，现在认为是炎症型腺瘤，非FNH。
不典型FNH的诊断：单一不典型表现通常不影响诊断，多个不典型表现同时出现时诊断困难。肝细胞特异性对比剂通常有帮助。
4.讨论
FNH是一种女性常见的良性肝肿瘤样变，而非肿瘤。
MR特点T1WI及T2WI信号均近似肝实质，可见中央瘢痕，增强中央瘢痕呈延迟强化具有特征性。
影像正确诊断可避免不必要的有创检查和手术。
5.鉴别诊断--富动脉血供病变
肝细胞肝癌中年男性多见，多有慢性肝病，不均质，快进快出，有包膜、脂肪变性、出血，无瘢痕。
肝细胞瘤两者均好发中青年女性，都是富血供，增强都可快进不快出。
腺瘤需要手术治疗（除HNF1α失活型外均有恶变风险），而FNH一般无需要手术。
鉴别点：腺瘤一般有包膜，脂肪变性、出血，无瘢痕。
常规影像重叠较低，鉴别困难，肝特异性对比剂增强有助鉴别，大多FNH多为等高信号，而大多腺瘤多为低信号（超过一半的炎症型HCA肝胆期为等高信号）。
病理和影像均容易把炎症型HAC误诊为FNH。
提示炎症型HAC的信息：代谢综合症、肥胖、酗酒，血清C反应蛋白增高，血浆α血清淀粉高表达。
肝海绵状血管瘤一般无中央瘢痕，T2WI明显高信号。
纤维板层肝癌两者均好发中青年，都富血供，都有瘢痕。但纤维板层肝癌需尽早手术。
鉴别点：年轻男性多见，不均质，有包膜，快进快出，可见钙化。瘢痕大，T2WI为低信号,强化特别慢，标准三期扫描一般不强化。
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