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64岁男性，疲劳、黄疸进行性加重5月，体重下降13kg。否认发热、寒颤、腹痛。查血：总胆红素14.4mg/dL，转氨轻度升高，白细胞13?/mL，血清癌胚抗原1.9ng/mL，肿瘤抗原U/mL。CT：不均匀增强肝门肿块，伴广泛的肝内胆管扩张。肿块大小约4.4?×?4.3?×?3.5cm。胆囊钙化。肺部左上叶可见部分钙化结节，大小约7mm。横膈和胃淋巴结肿大。
内镜下逆行胰胆管造影：局灶性胆道狭窄累及左、右肝管。胆管细胞学检查：反应性导管上皮细胞，无恶性肿瘤细胞。内镜超声检查和细针抽吸：芽肿性变化，炎症细胞肉。定量FERON、血清隐球菌抗原、血清荚膜组织胞浆菌抗原均阴性。CT引导下肝穿刺活检显示需氧、厌氧、分枝杆菌、真菌均阴性。腹腔镜活检：巨型细胞坏死性肉芽肿性炎症和中央坏死。银银乌洛托品和抗酸染色：真菌和分枝杆菌阴性。
诊断：
肝门部胆管癌(汇管区肿瘤)？
肝结核？
淋巴瘤样肉芽肿病？
肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症？对患者的肿块组织病理学检查显示坏死性肉芽肿性炎症，提示结核分枝杆菌感染。虽然抗酸染色和分枝杆菌培养阴性，但两种检查方式的阳性率仅在0%-45%和10%-60%。就算是细针抽吸聚合酶链反应分析，其阳性预测值也只有57%。原发性肝结核的很罕见，常见于旧的肺结核复发所致。患者的流行病学史，结合胸部CT表现，可对其进行诊断。查血结果、梗阻性黄疸表现、影像学资料等提示肝门部胆管癌的可能，但是细针穿刺检查和腹腔镜肝活检均没有发现肿瘤的证据。坏死性肉芽肿性肝炎的鉴别诊断包括感染、自身免疫性疾病、药物反应和淋巴瘤样肉芽肿病。肺部常见，肝脏病变的报道占29%。朗格罕细胞组织细胞增生症的典型特点是肺、骨、淋巴结和皮肤的肉芽肿性炎症，≥55岁的患者中只有10%的诊断率。结合临床、影像学、病理结果排除肿瘤、血管炎、免疫疾病，可疑肝结核，临床抗结核治疗效果好，证实患者肝结核的诊断。抗结核治疗的临床反应通常出现在开始治疗后的2至3个月。如果结核压迫相关胆道导致黄疸、门静脉高压症、胆道出血或诊断不明时，可能会需要手术干预。原始出处：SteveM.Niemiec,JosephM.Vinetz,etal.PortaHepatisMass.JAMASurg.;(2):-.doi:10./jamasurg...
