白癜风那些药最好 http://m.39.net/disease/a_6160465.html昨天，“肿瘤病例菁英（第5期）”分享了“黝黑皮肤、弥漫瘙痒的男性患者”病例1则（戳此回顾），本期，我们将公布问题答案，看看你答对了吗？
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仅基于上述临床表现，患者最可能罹患的是？
A.急性胆囊炎
B.肝硬化
C.胆管癌
D.肝细胞癌
E.肝细胞腺瘤
答案：D（正确率：55%）
病例分析MRI扫描显示患者有一个11cm的轻度T2高信号肿块，起源于肝脏S8，扩散受限，伴有强化包膜（见图1~3）。这些发现证实了肝细胞癌（HCC）的诊断。图1
图2图3肝细胞癌概述肝细胞癌是最常见的原发性肝癌，常伴有慢性肝病，是男性第5大最常见癌症，女性第7大最常见癌症[1]。最常引发HCC的危险因素如下：肝硬化病毒性肝炎饮酒吸烟代谢因素，如非酒精性脂肪肝、糖尿病以及肥胖遗传以及自身免疫疾病也是引发肝病（如：血色素沉着症和原发性胆汁性肝硬化）的重要因素。对于有北欧血统的人，遗传性血色素沉着症是其最常见的遗传病之一[2]。虽然肝脏内HFE基因的生物学和生理功能尚不完全明了，但一些病例对照以及以人群为基础的研究已经证实，HFE突变会增加罹患HCC的风险[2]。该患者皮肤呈古铜色，有肝病家族病史，血清铁蛋白浓度升高，肝酶水平异常。鉴于患者有血色素沉着症的典型表现以及原因不明的肝功能障碍，对其进行了HFE基因检测。检测结果CY突变呈阳性，从而证实了患有遗传性血色素沉着症的诊断。该患者的鉴别诊断包括急性胆囊炎、肝细胞腺瘤、肝硬化和胆管癌。该患者可能因肿瘤引起的梗阻进而出现胆道阻塞。右上象按压有疼痛以及黄疸，鉴别诊断考虑胆囊炎；然而，影像学检查排除胆囊炎。肝细胞腺瘤通常见于绝经后女性，男性罕见。对于使用皮质类固醇或患有I型或III型糖原贮积病的男性，患病率增加[3]。若有黄疸和肝酶水平异常等临床表现，鉴别诊断重点考虑肝硬化。在发达国家，肝硬化最常见的病因有病毒性肝炎、酒精性肝病、血色素沉着症和非酒精性脂肪肝。虽然该患者的血色素沉着症是个危险因素，但影像学结果显示患者没有肝硬化的典型表现，并且发现离散肿块使得该诊断的可能性降低。鉴别诊断也应考虑胆管癌。胆管癌是一种发生于胆管的癌症，常伴有多种症状，如体重减轻、瘙痒、大小便出现变化等。该患者的肿块位置和正常胆管外观的特征不符合胆管癌。未发现该患者出现远处转移性疾病。由外科医生、介入放射科医生以及肿瘤内科医生组成的多学科团队讨论了该患者的治疗方案。HCC患者可选择移植、手术、局部消融治疗以及全身治疗。治疗策略包括移植、手术，有时还包括局部治疗。这些外科手术在不同程度上需要患者充分保留肝功能、保持良好的体能状态以及有限的肝实质受累。该治疗方案的标准已经建立[4]；但建议咨询手术专家。本例患者胆红素水平升高导致终末期肝病模型（MELD）评分升高。另一个担忧是肿瘤累及血管，排除了初始方案中的局部消融治疗方案。这使得全身治疗成为该患者的主要选择。全身治疗包括联合免疫治疗和生物治疗、化疗、酪氨酸激酶抑制剂（TKI）或单独免疫治疗。阿替利珠单抗（Atezolizumab）和贝伐珠单抗（Bevacizumab）的免疫和生物治疗的组合疗法已被批准用于不可切除的HCC患者。对于Child-PughA的肝癌患者，基于国家综合癌症网络指南（NCCN），该疗法已成为一线疗法和一类建议[5]。该患者的Child-Pugh肝功能分级为B级。因此开始使用TKI索拉非尼（Sorafenib）进行全身治疗。口服TKI治疗6个月后，患者病情稳定，正在接受相关供体的肝移植评估。通过放血治疗血色素沉着症，患者的铁蛋白水平已达到ng/mL的目标。参考文献：[1]AmericanCancerSociety.CancerFactsFigures.Atlanta,GA:AmericanCancerSociety;.AccessedApril7,.[2]JayachandranA,ShresthaR,BridleKR,CrawfordDH.Associationbetweenhereditaryhemochromatosisandhepatocellularcarcinoma:a