原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性肝脏疾病。它是一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。目前熊去氧胆酸（UDCA）是西医治疗本病的首选药物，早期诊断并服用可延缓病情进展，但有多达近40%的患者对UDCA应答欠佳，另外还有5%～10%的患者对UDCA不耐受。而长期中医临床实践表明，中医辨证治疗PBC在改善患者的生活质量，延缓疾病的进展方面有着独特的优势。
典型病例
柴某，女，60岁，工人，年10月因“身目尿黄、胁下积块半年”为主诉入院。患者年5月曾因身目尿黄、乏力、双医院就诊，系统检查并诊断为“原发性胆汁性肝硬化失代偿期”，经住院予保肝、退黄、利尿、补充凝血因子、支持、对症等治疗，后黄疸减轻出院。出院后一直口服“熊去氧胆酸胶囊”等药物治疗。年10月患者感冒1周后身目尿黄再次加重，并再次到该院就诊，查肝功：TBIL.42μmol/L、DBlL.91μmol/L、IBIL68.51μmol/L、ALT94U/L、ASTU/L、AKPU/L、GGTU/L、ALB31.30g/L、A/G=0.71。腹部B超：肝硬化，门静脉增宽，脾大，无腹水，肝内小胆管扩张，胆囊体积缩小，囊腔萎瘪，左肾囊肿。肝抗原谱：M2(+)、ANA(+)、ANA细胞浆颗粒型、khk：1:。肝脏硬度：26.6ka，脂肪含量：db/m。血常规：WBC4.82x/L、RBC2.03x/L、HGB76.20g/L、PLT99.00x/L、NEUT%64.10%。凝血六项：PT18.02sec、PT%43.74%、INR1.58。考虑患者病情危重，建议行肝移植或人工肝治疗。患者因经济困难不愿行肝移植及人工肝治疗，故特来寻求中医治疗。
入院症见：身目尿黄，极度乏力，纳差、厌油腻，恶心，胃脘部胀满不适，低热，体温波动在37.5℃左右，大便干燥，睡眠差。查体：神志清，精神极差，步入病房。全身皮肤及巩膜重度黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。心肺(-)。腹部饱满，腹壁静脉未见，肝区叩击痛(+)，移动性浊音(-)，全腹无明显压痛及反跳痛，无腹肌紧张，肝肋下约3cm，质地Ⅱ度，无触痛，脾肋下约3cm，质地Ⅱ度，无触痛，双下肢中度水肿。舌淡紫有瘀斑，舌尖红，苔薄白少津，脉弦细。
吴文平主任医师带领李淑芳副主任医师详查病人，分析病情指出：患者入院诊断明确，中医诊断：1.黄疸（急黄）；2.积聚（湿热蕴结）；西医诊断：原发性胆汁性肝硬化（失代偿期）并慢加亚急性肝功能衰竭。治疗上，西医以保肝、利胆、抗炎，交替输注血浆、白蛋白以补充凝血因子、改善肝功；中医辨证以清热解毒、凉血散瘀、利湿退黄为法，方以犀角地黄汤加减。具体方药如下：水牛角20g先煎黄连8g焦栀子12g生大黄8g板蓝根15g生地黄15g玄参15g牡丹皮15g茵陈30g茯苓15g赤芍45g盐泽泻15g金钱草30g白茅根15g车前草15g，水煎ml，早晚空腹温服，日一剂。
服药治疗半月后，患者身目尿黄较入院时明显消退，乏力症状明显减轻，食欲增加，无恶心、厌油腻等症状，但进食后仍感腹胀。复查凝血六项：PT14.9sec、PT%60.00%、INR1.3。肝功：TBIL.9μmol/L、DBlL96.31μmol/L、IBL32.0μmol/L、ALT50U/L、AKPU/L、GGTU/L。舌淡紫有瘀斑，舌尖红，苔薄白少津，脉弦细。方药调整为犀角地黄汤和茵陈五苓散加炒薏苡仁15g酒黄芩12g炒白芍15g大枣18g，炒鸡内金15g醋郁金10g豆蔻10g。继续治疗半月，患者病情进一步好转，出院门诊治疗。
此后随证加减治疗1月，患者身目尿黄基本消退，无乏力，无恶心、厌油腻、纳差等症状，午饭后腹胀，口干、眼睛干涩模糊，大便干燥，舌红少津，苔薄白，脉沉弦细。复查肝功：TBIL48.4μmol/L、DBlL40.8μmol/L、IBIL7.6μmol/L、ALT35U/L、AST98U/L、AKPU/L、GGTU/L。凝血六项：PT13.6sec、PT%71.24%、INR1.18。结果较前明显好转，病情改善。中医依据辨证，给予调整治疗以滋补肝肾、健脾益气为法，方以参灵颐肝汤加减，具体如下：党参15g灵芝20g麦冬15g醋五味子15g生地黄15g北沙参15g枸杞子15g当归身12g蜜百合20g茜草15g败酱草10g醋鳖甲15g先煎炒鸡内金15g炒白芍15g炒白术20g怀牛膝15g茯苓20g车前草15g。水煎ml，早晚空腹温服，日一剂。
期间患者定期复诊，随证加减。至年3月来院复查肝功：TBIL31.5μmol/L、DBlL23.3μmol/L、IBL8.2μmol/L、ALT34U/L、AST87U/L、AKPU/L、GGT81U/L。凝血六项：PT13.2sec、PT%75.54%、INR1.15。患者各种症状均明显减轻，病情趋于稳定。
医案分析
本患者确诊原发性胆汁性肝硬化半年，一直口服保肝、利胆、利尿药物治疗，此次因感冒导致病情加重，并发肝功能衰竭，此期病情重，预后差，短期自然死亡率高达80%。单纯西药治疗效果不佳，而人工肝血浆置换术治疗、肝移植手术因费用昂贵，局限性大，致使大部分患者得不到及时有效的治疗而死亡。因此，此类患者急需寻求更为有效、经济的治疗方法。本病中医属“黄疸（急黄）”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。患者素体禀赋异常，湿热内生，日久化瘀，其热毒内蕴、瘀血内阻是本病最基本的病因病机，因而决定了其凉血散血的治法。清代叶天士在《温热论》中提出“入血就恐耗血动血，直须凉血散血”的血证治疗大法。故选用治疗温病邪入血分的经典方剂─犀角地黄汤作为主方。方中犀角（以水牛角代替）苦寒入心为君药，凉血清心而解热毒，臣以甘苦寒之生地，凉血滋阴生津，一助犀角清热凉血，又能止血；一复已失之阴血。用苦微寒之赤芍与辛苦微寒之丹皮共为佐药，清热凉血，活血散瘀。又因黄疸的病理因素以湿邪为主，故治疗上还应增加化湿邪、利小便之药。如《金匮要略》中曰：“黄家所得，从湿得之”，故合五苓散以利湿退黄，使湿邪从小便而去；茵陈、金钱草清热利湿退黄。又因“肝体阴而用阳”，故同时交替静脉输注血浆、蛋白等血肉有情之品，以补肝体，避免清热利湿太过耗伤肝肾之阴。半月后患者黄疸明显消退，但仍有消化道症状，《金匮要略》中云：“见肝之病，知病传脾，当先实脾”，故治疗上增加疏肝健脾之药。经治疗患者肝功能衰竭纠正，病情相对稳定，中医辩证缓则治其本，以治疗PBC基础病为主。
PBC本病存在先天肝阴不足之本因，但起病多以烦躁易怒之肝气郁结为始，且多不自知，郁而化热，更伤其阴，阴伤则热显，变生他证。故治疗PBC时，强调必须顾及肝体之阴不足之根本，滋阴养血之品应贯穿疾病治疗始终以化生肝阴，达到初病杜渐，已病防传，并可配合疏肝、清肝等法以利肝之疏泄助肝用。如是则肝得血而气柔，气柔则疏泄遂其用。故选用全国名中医杨震教授经验方的“参灵颐肝汤”加减长期服用。方中生地、麦冬、白芍、百合、灵芝等以滋养肝阴，补肝体；从肝用出发，常用佛手、香橼、青皮、郁金、金钱草等疏利肝胆，效果颇佳。
本例患者治疗中充分考虑患者的具体情况，一方面现代医学保肝、抗炎、支持对症以稳定病情，另一方面中医辨证施治，辨别疾病轻重缓急、标本虚实，据病情、分阶段遣方用药，中西医相互协同，从而取得较好疗效，值得临床借鉴。
医院肝病科年被陕西省中医药管理局批准为“省级中医重点专科”，年被中国中医药管理局批准为“国家级中医重点专科”。专科建设历史悠久，是西北地区第一个中医肝病专科。多年来在著名中医肝病学专家、国家级名老中医继承人导师黄保中、全国名中医杨震主任医师的带领下，科室以中医肝病为主要研究方向，形成了独特的学术观点和中医特色突出的专科专病诊治体系，临床疗效显著，享誉省内外。
来源：肝病科李淑芳
编辑：宣传科
审核：肝病科郝建梅
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