孟海生安徽医院主治医师
患者女，34岁，因“眼黄、尿黄10天，发现肝功能异常1天”入院；ALPU/L↑，TBIL.1umol/L↑，检查中询问病史患者诉皮肤瘙痒。
超声检查发现：肝区回声稍粗，胆囊大小正常，管壁光滑，肝内左、右胆管增宽，管壁增厚，管腔不均匀狭窄，CDFI:肝动脉峰值流速增快,峰值流速cm/s。
超声提示：结合病史考虑：原发性硬化性胆管炎可能。
肝脏穿刺病理提示：慢性胆管损伤性病变，不除外原发性硬化性胆管炎I-II期，轻度肝内瘀胆。免疫组化：HBSAG-,HBCAG,MUM-1（少数+），CK7/CK19示：胆管阳性。
图1,2：腹部超声示肝内胆管增宽，管壁增厚，管腔不均匀狭窄
图3：高频探头检查：左肝管管壁增厚、毛糙，管腔内透声差。
图4,5：肝动脉血流速度增快，峰值流速：cm/s。
图6：超声引导下肝脏穿刺
病例讨论：
原发性硬化性胆管炎是一种以肝内和肝外胆道系统广泛炎症和纤维化为特点的慢性胆汁淤积综合症，主要累及年轻人，平均年龄是40岁，并且70%的患者是男性，该病常呈进行性发展，最终发展呈胆汁性肝硬化，门静脉高压，肝功能衰减。
病理学表现：原发性硬化性胆管炎长累及肝内、外胆管，仅累及小叶间胆管者很罕见。原发性硬化性胆管炎的大体组织学无特异性，可见黏膜溃疡、管壁纤维增厚和狭窄、局灶性或弥漫性阻塞以及胆管闭塞。
声像图表现
1.胆管壁明显增厚,可5mm,回声明显增强。
2.管腔内径狭窄,甚至闭塞,呈僵硬的强回声带。
3.肝内小胆管受累者,可见多数“等号”状强回声线。
4.病变累及胆囊者,可见胆囊壁增厚,胆囊收缩功能减弱。
鉴别诊断
1.胆管癌浸润型胆管癌的胆管壁呈弥漫性浸润,导致管壁增厚,管腔狭窄或闭塞,并有截断感,而原发性硬化性胆管炎的管壁为均匀性增厚,呈强回声带,其闭塞近端胆管扩张较轻或不扩张,可资鉴别。
2.化脓性胆管炎化脓性胆管炎多数继发于急性胆管梗阻之后,声像图表现胆管壁明显增厚、模糊,有时呈现类似有胆囊壁水肿所致的“双边影”征。胆管扩张,管腔增宽,可见无回声区面值有浮动的细密点状回声或絮状沉积物回声,可资鉴别。
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