先天性胆管扩张congenitalb

先天性胆管扩张是一种先天性胆道畸形。其病变主要指胆总管的一部分呈囊状或者梭形状扩张,可有伴肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。本病在各年龄均有发生,但以10岁以下小儿获得诊断而得到治疗,梭形扩张大部分延迟到成年人才被发现。但至今国内外教科书和文献上叫法仍不统一,例如:胆总管囊肿(choledochalcyst)/先天性胆总管扩张/原发性胆总管扩张/先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst)/胆总管巨症等等。

病因至今没有明确,大致有:胚胎期胆管空化异常胆总管远端神经`肌肉发育不良`病毒感染等学说。Babbitt曾经认为先天性胆管扩张症与胰胆管合流异常存在关系密切,胰胆合流异常目前被大多数学者认同。

病理胆管扩张主要指胆总管的各种程度的扩张,同时也可合并发生于肝内胆管的扩张。由于先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆管合流异常,在疾病的发生·发展中肝脏胰腺也常会出现各种病理改变。

                







































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