胆道系统肿瘤(BTC)主要包括胆囊癌(GBC)和胆管癌(CC)，约占所有消化系统肿瘤的3%，绝大多数为腺癌，侵袭性强，预后极差，5年存活率＜5%。BTC全球发病率呈现上升趋势，其中亚洲国家最为常见。
诊断原则
1、胆囊癌：超声波是GBC的首选检查方法，可用于初步诊断和随访。增强CT对于GBC的诊断敏感性90%，特别是T2期及以上的肿瘤。MＲ对于胆囊壁增厚的判断比CT更准确。PET/CT对GBC诊断的灵敏度优于MＲ，可以发现胆囊癌早期病变，并可检出直径≤1.0cm的转移淋巴结和转移病灶。
2、胆管癌：超声波是评价胆道梗阻的最常用初始检查方法。增强CT检查可以发现肝内肿块型病灶以及胆管壁增厚和强化，但对肝外胆管癌的诊断具有局限性，因为许多肝外胆管癌并不表现为可见的病灶。MＲ/MＲCP能够清晰、完整地显示胆管系统，了解胆管梗阻的部位及管周浸润情况，特别适用于评估管周浸润型胆管癌。血清CA19-9在CC的诊断、随访期间判断肿瘤是否根治切除和评估进展期的治疗效果中有一定的意义，特异性为92.7%，敏感性50%。部分病例CEA、CA亦可作为随访指标。
外科治疗原则
1、手术方式选择：根治性切除是原发性胆囊癌彻底治愈的唯一方法，Ｒ0切除可以改善患者的预后并降低复发风险，肝脏和胆管切缘均要求阴性。胆管切缘距离尚无定论(证据等级2A)。Tis和T1a的胆囊癌进行单纯胆囊切除术即可，大多为意外胆囊癌。T1b期的胆囊癌应行胆囊癌根治术，手术范围包括胆囊及胆囊床周围2cm的肝实质，肝脏切缘必须阴性;T2期和T3N0期行S4b+S5肝切除术;对于肿瘤浸润肝实质超过2cm、位于胆囊颈部、侵犯胆囊三角或合并肝十二指肠韧带淋巴结转移者(T3N1期)，需行右半肝或右三叶肝切除术;未远处转移的T4期胆囊癌患者可行包括右半肝或右三叶肝切除的联合脏器切除，合并远处转移者不建议胆囊癌根治术(证据等级2A)。
2、淋巴结清扫：Tis或T1a期胆囊癌无需行区域淋巴结清扫。T1b期以上清扫范围包括肝十二指肠韧带(12组)、肝动脉(8组)和胰头周围(13组)。术中第8组或第1组淋巴结活检阳性，可扩大清扫腹腔干周围淋巴结，第16组淋巴结阳性不建议进行手术。胆囊癌淋巴结的清扫数目至少6个(证据等级2A)
BTC系统治疗
1、辅助化疗：BTC具有较高的复发率和远处转移率，因此有必要进行术后辅助化疗。
基于Ⅲ期BILCAP研究结果，推荐口服卡培他滨半年为肝内外胆管癌及肌层浸润性胆囊癌患者术后标准辅助化疗方案
根据部分Ⅱ期临床研究结果以及晚期BTC的常用治疗方案，综合专家共识，也可选用以5-FU或吉西他滨为基础的方案用于BTC术后辅助化疗，如吉西他滨联合顺铂、吉西他滨联合卡培他滨、吉西他滨联合替吉奥，以及卡培他滨联合奥沙利铂等方案
2、晚期系统治疗：晚期BTC以系统性药物治疗为主，基于Ⅲ期随机对照JCOG/FUGA-BT研究结果，吉西他滨联合替吉奥方案用于晚期BTC的一线治疗。
BTC随访
BTC的随访目前尚无统一的标准，一般根据疾病的不同阶段具体安排。随访内容一般包括:临床检查、血液检测，包括血常规、生化、肿瘤标志物(CEA、CA19-9)及胸腹盆腔C或胸部CT，腹部MＲ扫描。根治性术后的患者，两年以3个月随访1次;2～5年期间6个月随访1次;5年后随访时间可以延长至一年一次。对术前CEA和(或)CA19-9升高的患者，若实验室检查发现二者或单一指标升高，可以随安排临床检查，包括血液检测［包括血常规、生化、肿瘤标志物(CEA、CA19-9等)］及胸腹盆腔CT或胸部CT、腹部扫描。晚期患者在接受全身或局部治疗期间，按评价疗效要求或根据并发症，8～12周随访一次。CA19-9和(或)CEA可用于病情监测。
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