孕妇33y，2P1G,于外院超声检查提示胎儿胆囊旁包块，故来我院超声产前诊断中心会诊。
我院超声会诊（第一次会诊）24w0d
超声描述：胎儿肝门部可见0.7x1.2x0.9cm囊性包块，边界清，形态不规整，内呈无回声。
超声提示：胎儿肝门部囊性包块，建议进一步除外胆总管囊肿。
箭头所示为扩张的胆总管，DLIBD,Dilatedleftintrahepaticbileduct扩张的左侧肝内胆管;DRIBD,Dilatedrightintrahepaticbileduct扩张的右侧肝内胆管。
（第二次会诊）33w6d
超声描述：胎儿胆囊大小约3.1x0.7cm，胆总管呈梭形扩张，范围约2.4x1.5x1.5cm。肝内胆管可见多处迂曲扩张，左侧较宽处约0.35cm，右侧较宽处约0.52cm。
超声提示：胎儿肝内外胆管扩张，注意先天性胆管扩张症（Ⅳa型）。
生后随访术前超声检查（生后第一次）39天超声描述：肝内胆管扩张，宽约1.8cm，其内可见1.2x1.01.0cm弱等回声团。肝外胆管扩张，范围约6.5x5.3x4.2cm，其内可见2.8x1.3x1.1cm弱回声团。胆囊大小约2.1x0.6x0.6cm，壁厚＜0.2cm。超声提示：先天性胆管囊状扩张症（Ⅳa型）、右扩张肝管及胆总管内胆泥团。生后其他检查肝脏[平扫＋MRCP]（生后1个月）注意先天性胆总管囊肿，请结合临床。右肝管分支结石；胆总管末端少量小结石或胆泥淤积所致。手术记录生后2个月行腹腔镜下胆总管病损切除术、肝管空肠吻合术
术中探查胆囊及胆总管，见胆总管、胆囊、肝管均高度扩张，胆总管直径约8cm，胆囊迂曲走行，囊肿内充满深绿色液体。
术后诊断：先天性胆管扩张症（IVa型）
术后病理肝活检：符合肝纤维化改变（G3/S2-3）
符合慢性胆囊炎
符合胆总管囊肿壁样改变
术后超声（生后4个月）超声描述：肝脏大小属正常范围，肝实质回声均匀，肝右叶胆管局部扩张，范围约1.9x1.0x0.8cm、1.1x0.8x0.7cm。肝门区Glisson系统管壁回声增强。肝左叶胆管未见明显扩张。肝右叶被摸下2.0cm范围内测量：弹性成像SWE平均值约7-8kPa（正常值4-6kPa），弹性成像显示略增高，弹性测量值未见明显波动。超声提示：胆总管囊肿术后肝右叶胆管限局性扩张疾病特点、诊断及鉴别诊断先天性胆管扩张症（CongenitalCholedochalCysticDilation，CCD），现在普遍接受的分型方式是Todani分型：Ⅰ型为常见类型，均为肝外胆管扩张，Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc型分别为单发弥漫性、局灶性或梭形扩张；Ⅱ型为肝外十二指肠段胆管憩室；Ⅲ型为肝外胆管十二指肠内囊性扩张；Ⅳ型为多发胆管扩张，Ⅳa型为肝内外胆管多处扩张，Ⅳb型为仅肝外胆管多处扩张；Ⅴ型为多发肝内段胆管扩张。Todani分型如下图所示:
(图片来源：Jab?ońskaB.Biliarycysts:etiology,diagnosisandmanagement.Worldjournalofgastroenterology.;18(35):-10.doi:10./wjg.v18.i35..）本例病例在产前超声图像中，胎儿胆囊大小、形态正常，囊肿在随访过程中有增大趋势，并且肝内胆管也有不同程度增宽，所以在产前超声高度怀疑是先天性胆管扩张症（IVa型）。生后的超声表现为肝内外胆管均扩张，所以在生后超声诊断为先天性胆管囊状扩张症（Ⅳa型）。先天性胆管囊状扩张症（Ⅳa型）的产前超声诊断报道比较少见：超声表现为胆总管扩张伴有不同程度的肝内胆管扩张，随孕周增大肝内外胆管扩张的程度可逐渐增加。与囊肿型胆道闭锁(Biliaryatresia，BA)的鉴别：囊肿型BA也显示为肝门区囊肿，由于两种疾病预后不同，所以要注意BA与CCD的鉴别：（1）BA肝门部囊肿可与胆囊相通亦可不通，CCD扩张胆总管常常与胆囊相通；（2）随访期间BA囊肿的大小变化不及CCD囊肿变化明显，也可轻度增大，CCD扩张的胆总管在孕期及生后往往出现明显增大；（3）BA通常伴有胆囊的形态异常；（4）BA可伴有肝动脉扩张。胆总管囊肿与囊肿型胆道闭锁的鉴别诊断可参见我们发表的研究成果：ChenL,HeF,ZengK,WangB,LiJ,ZhaoD,YangZ,RenW.Differentiationofcysticbiliaryatresiaandcholedochalcystsusingprenatalultrasonography.Ultrasonography.Jan;41(1):-.
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