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病史信息
患者，女，45岁，发现肝、肾囊性病变20余年，右上腹有胀痛不适感。
问题思考
A、多发肝囊肿
B、多囊肝
C、Caroli病
D、肝棘球蚴病
影像信息
诊断结果
多囊肝、多囊肾
征象描述
肝脏体积稍增大，边缘清晰，肝实质内见多个大小不等类圆形低密度影，边缘较清晰，最大者位于肝右叶，大小约4.9×6.3cm，平均CT值约12HU，增强后无明显强化；肝右叶见点状高密度影。胆囊形态、大小正常，壁环形增厚，增强后较明显强化，腔内见直径约9mm高密度结节影，肝内外胆管未见明显扩张。脾脏不大，实质密度均等，增强后未见异常强化。胰腺形态、大小及实质未见明显异常，强化均等，胰周间隙显示清晰。双肾实质内见多个大小不等低密度影，最大者位于右肾下极，大小约6.2×6.3cm，边界较清楚，增强后无明显强化，肾周间隙显示清晰。腹膜后未见肿大淋巴结影。
诊断思路
多囊肝是常染色体显性遗传疾病，囊肿内面光滑，壁薄，内含透明浆液，组织学示囊肿内壁被覆一层低矮圆柱状或立方细胞构成的上皮组织，有基底膜，不伴炎性变化，少数可以并发腺癌。多囊肝均合并多囊肾，早期多无症状及体征，晚期由于囊肿占位效应可引起腹胀、餐后饱胀、恶心等症状。CT表现：正常肝实质被大小不等的囊肿代替，在CT检查中为多发囊性病变，可遍布全肝，有融合趋势，表现为薄壁分隔状。较大的囊肿周围可出现局部胆管扩张，并可伴有多囊肾或胰、脾多发囊肿。各囊肿表现与单纯性囊肿完全相同，即囊肿边缘光滑，密度均匀，CT值接近0Hu，增强扫描无强化，有时可见囊肿部分分隔有强化，当多囊肝伴有囊内出血时，部分囊肿内可见不均匀密度增高影。
鉴别诊断
1、多发肝囊肿：多发肝囊肿不合并多囊肾，随着病程的进展多囊肝数目会增加，因囊壁有分泌作用，囊肿体积也会增大，这是和多发肝囊肿不同之处。
2、Caroli病：为先天性胆管囊肿V型，肝外周多发或单发囊状低密度，边缘光滑，可见“中心原点征”和“蝌蚪征”两个特征性表现。
3、肝棘球蚴病：有牧区生活史，可见母囊内含子囊，有时可伴有钙化和胆管扩张。
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