小儿先天性胆总管囊肿为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张。女性发病高于男性，约占总发病率的70%～80%。
病因
仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致，先天性因素具有两个方面：
01胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。
02胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
临床表现
为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征。
临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状。此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。
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一旦作出诊断
应立即采取手术治疗
手术方式
Ⅰ型胆管囊肿作囊肿切除、Roux-en-Y肝总管空肠吻合术或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。
Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。
Ⅲ型胆管囊肿，可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi括约肌切开成形术，再移植胰胆管于十二指肠内后壁。
Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶肝脏者，可行局部肝叶切除术。若为广泛的肝内病变，需作肝移植术。
术后可能出现的相关并发症：1
胆瘘
2
出血
3
胰腺炎
4
吻合口狭窄
5
包裹性积液
由于胆总管囊肿易产生恶变，一经诊断，应尽早手术治疗，根据患儿的实际情况、不同的手术方式进行有所侧重的观察及护理，促进患儿康复。
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