日前外科刘教授的病人,在中山行PTCD术后,胆道引流管不见引流液,外科王主任请帮忙看看。一看病史,胆管粘液囊腺瘤,立即明白无法引流的原因,原来都是“果冻”惹的祸。
想起7年前遇到的1例类似病例:82岁,女性,黄疸伴反复畏寒发热,CT显示胆道显著扩张,粗如小肠。PTCD术中抽出大量“白色”果冻状粘稠物。
粘液囊腺瘤是一种具有分泌作用的良性肿瘤,分为单纯粘液囊腺瘤和多囊粘液囊腺瘤,临床以卵巢黏液腺瘤和胰腺黏液腺瘤多见。胆管黏液囊腺瘤是新近被认识的一类胆管肿瘤,恶性程度相对较低,80%一85%为女性病人,发病年龄在50岁左右。病因尚不明确,大多数学者认为属先天性疾病,是由胚胎生长时一些异常管道的炎性增生或梗阻造成液体潴留形成。有部分学者认为与胚胎期前肠残余或异位卵巢组织有关,也有报道认为本病发病与口服避孕药物有关。本病可发生在肝内外胆管的任何部位,但以肝内多见。腔内液体通常为清亮黏液,有内出血或恶性变者为血性液体;内壁上皮细胞是立方或柱状细胞,具有分泌功能,上皮下基质增厚,内含血管、神经、脂肪和平滑肌等间质组织。
本例PTCD术中发现流出物呈白色胶冻样,引流管引流不通畅,予糜蛋白酶冲洗后引流通畅,与疾病的特点相符。近年肝内胆管黏液囊腺瘤报道增多,但原发于胆总管的黏液囊腺瘤罕有报道。手术或PTCD术可为本病提供诊断依据。手术切除是本病首选的治疗方法,手术时找到囊肿的包膜,将其一并切除可防止本病复发。
赞赏