疾病介绍
先天性胆管扩张症（congenitalbiliarydilatation,CBD），俗称胆总管囊肿，是以胆总管扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的一种胆道畸形。女孩发病率高于男孩，约80%病例在儿童期发病。目前病因尚不十分清楚。患儿多表现为腹痛、黄疸，胆总管扩张明显时腹部可触及肿块，合并感染时会出现发热、呕吐，胆管阻塞明显时会出现大便变白，皮肤、巩膜黄染。扩张胆总管穿孔是极其严重并发症，会有生命危险，远期该病有癌变可能。
病因未完全明了。其可能的原因有：1.先天性胰胆管合流异常。胰液易返流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆管囊性扩张。2.先天性胆道发育不良。胆管上皮过度空泡化，可导致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。3.遗传因素。女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
临床表现最常见的症状包括腹痛、黄疸、腹部肿块。这是最为常见的三大临床表现。体检可见右上腹触及囊性肿物。但并非所有患者在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%-30%。另外患者在合并感染时会出现发热、呕吐等症状，类似急性肝炎，囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。
治疗方法本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠R-Y吻合是本病的主要治疗手段。随着技术的进步，腹腔镜下甚至是机器人下微创进行胆总管囊肿的技术也在日益进步和成熟，为患者带来最佳的治疗效果。
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