肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点
本文作者：罗文萍马红赵新颜首都医科医院肝病研究中心国家消化系统疾病临床医学研究中心本文引证自：罗文萍马红赵新颜肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点[J].临床肝胆病杂志,,34(11):-.
肝血管病的患病率低于5/，尽管相对罕见，如诊断治疗不及时，亦可导致严重的临床后果。因此，如何提高肝血管病诊断的准确率及时效性，是全球肝病学领域的重要问题。
通常，这类患者发病年龄较小，主要临床特征是肝功能储备相对较好，但门静脉高压表现较为突出，早期病理表现多为非肝硬化性门静脉高压，如果不及时诊断和治疗，因继发性血运障碍最终可发展为典型肝硬化，导致预期寿命显著缩短。
肝血管病的诊断需要临床病史、影像学及肝活组织检查的综合判断，其中肝活组织病理检查对于临床疑诊患者明确诊断或排除其他病因导致的门静脉高压具有重要意义。以下将对肝血管病的分类（图1）、病理学特征及鉴别诊断要点进行阐述，以期提高临床医师对该类疾病的认识。
图1:肝血管病的分类修改自参考文献。1）：全身性疾病累及肝动脉病变如：动脉粥样硬化等；2）：其他动脉病变如：血管炎等；3）：遗传性出血性毛细血管扩张症：可累及肝窦、肝动脉、静脉，出现血管系统发育畸形，笔者将其归类为肝窦系统疾病。
门静脉系统疾病
特发性门静脉高压(IPH)
IPH又称非肝硬化性门静脉纤维化、闭塞性门静脉病及肝门静脉硬化症等，是一种病因不明、以肝内门静脉小支闭塞为病理特点，临床特征为门静脉高压的疾病。主要表现为中-重度脾大，伴或不伴脾功能亢进，肝功能储备良好。
病理学特征：IPH的关键特征是门静脉硬化，可累及不同管径的肝内门静脉及其分支，包括门静脉左右支、中等口径门静脉支及门静脉终末支。特征是肝内门静脉小支纤维闭塞，肝外门静脉通常是正常的。
因门静脉压力升高（窦前性），受累门静脉远端管壁结缔组织增生，呈同心性或偏心性，并可见平滑肌增生。严重者门静脉小支闭塞消失（图2a），仅见纤维性瘢痕。未受累门静脉小支扩张并疝入肝实质（图2b），可直接连于扩张的肝窦。
门静脉中可见新近或陈旧的血栓，伴或不伴再通。通常可见汇管区纤维化和（或）纤维间隔形成。当形式汇管区-汇管区或汇管区-小叶中心桥接纤维化明显时，需要与肝硬化消退阶段（hepaticrepair治疗白癜风医院吡美莫司软膏
