学术讲座赵连晖贾继东特发性非肝硬化

赵连晖贾继东

作者单位:首都医科医院肝病中心

通信作者:贾继东,Email:jia_jd

ccmu.edu.cn

门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。后者包括肝(窦)前性门脉高压症如门静脉系统血栓形成、门静脉闭锁、先天性肝纤维化及特发性非肝硬化性门脉高压等,和肝(窦)后性门脉高压症如肝小静脉闭塞综合征/肝窦阻塞综合征、急性肝静脉血栓形成、布加综合征(BCS)、充血性心力衰竭及缩窄性心包炎等。

INCPH曾被称为肝门脉硬化症(hepaticportalsclerosis)、非肝硬化性纤维化(non-cirrhoticfibrosis)、不完全分隔性肝硬化(in







































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