病例资料：
患者，女，64岁，反复右上腹疼痛1个月入院，起病急，疼痛可耐受，伴腹泻。专科查体腹稍膨隆，右上腹压痛，无反跳痛，无肌紧张，Murphy征阳性。CT见肝右叶包膜下不规则低密度肿块影，部分沿肝静脉走形，并可见部分包膜凹陷，其内见粗大结节状、小片状钙化影，边界清，增强扫描病灶轻度均匀强化（图1～4）；术中所见右肝第Ⅶ、Ⅷ段扪及多个实性包块，质硬。免疫组化：Ⅷ因子(+)，CD34(+)，CD31(+)，CK(-)，Vimentin(+)，CK8(-)，CK18(-)，ki-67阳性细胞约2%，符合上皮样血管内皮瘤伴广泛纤维化及钙化（图5）。
图1CT平扫示肝右叶低密度影，其内多发钙化（箭）。
图2CT平扫示肝右叶低密度影，沿肝静脉走形，其内多发钙化灶（箭）。
图3CT增强动脉期示病灶轻度均匀强化（箭）。
图4CT增强延迟期病灶轻度强化，可见包膜回缩征（箭）。
图5免疫组化示VIII因子(+)，CD34(+)，CD31(+)，CK(-)，Vimentin(+)，CK8(-)，CK18(-)，ki-67阳性细胞约2%。
讨论：
上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma，EHE）是一种罕见血管源性肿瘤，好发于软组织，发生于肝罕见，低度恶性，有27%～37%转移报道［1］。肝EHE好发于成年女性，临床表现无特殊，常有上腹不适或疼痛等，有时伴有门静脉高压或Budd-Chiari综合征。病理上多表现为多发结节，可相互融合，多位于包膜下，切面灰白，质硬，无包膜，呈浸润性生长。镜下肿瘤由上皮样细胞、树突状细胞组成，细胞间可见中间型细胞围绕血管腔周围。上皮样细胞可沿肝窦、门静脉或肝静脉分支腔内浸润性生长，瘤栓机化后可致血管腔闭塞；瘤体周围为富细胞区，中央为粘液性或致密基质，23%可进一步纤维化或钙化。免疫组化内皮细胞标记物Ⅷ因子、CD34、CD31、Vimentin多为阳性［2，3］。超声检查多表现为低回声占位，少部分可见周边低回声“晕圈”［4］。CT平扫呈低密度，MR扫描T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病灶中央信号更高［4］。影像学可见特征性表现：肝包膜回缩征，由于肝EHE多表现为肝内包膜下多发结节，可相互融合成较大结节，邻近包膜形成包膜回缩；“棒棒糖征”是肝内肝静脉或门静脉主干或分支逐渐变细伸向低密度的肿块，至肿块边缘，宛如棒棒糖。对比增强扫描，肝EHE较小结节可呈轻微均匀强化，环形强化，不均匀延迟强化，这可能与肿瘤细胞中上皮样细胞和树突状细胞所含比例不同所致；较大者可表现为“晕环征”，即肿瘤边缘强化呈高密度，中心未强化呈低密度，周边呈更低密度的薄层环形影［2］。文献报道20%肝EHE患者可出现钙化［2］，有学者认为钙化程度是可变的，这可能与疾病持续时间有关［5］，Zhao等［6］追踪肝EHE患者三年，发现随时间延长，钙化出现比例增加，这可能是由于疾病过程中肿瘤破坏自己的血液供应，导致细胞死亡，改变细胞成分，进一步纤维化、钙化所致，然而广泛的钙化在肝肿瘤中是非常少见的，可能由于长期疾病导致，这也可以将肝EHE与肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移性肿瘤，特别是结肠癌肝转移等肝肿瘤的钙化鉴别。
参考文献（略）
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